Синдром Стивенса-Джонсона: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Стивенса-Джонсона — острый буллезный дерматит аллергической этиологии. В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы. Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение. Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.

Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма. Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану. Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой.

Синдром Стивенса–Джонсона – системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов. Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет. В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность — пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией. Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству.

Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики — опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры — иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму. Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений. Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция. У 10% больных синдром Стивенса-Джонсона заканчивается летально.

Этиология

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

Факторы, провоцирующие начало заболевания:

  • герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
  • патогенные бактерии — туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
  • грибки — кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
  • лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
  • злокачественные новообразования.

Идеопатическая форма — заболевание с неустановленной этиологией.

Симптоматика

Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

  1. Интоксикация. Продрома длится две недели и характеризуется выраженным интоксикационным синдромом. У больных возникает слабость, ломота во всем теле, жар, стойкий фебрилитет, учащенное сердцебиение, диспепсия в виде рвоты и поноса, катаральные явления – боль в горле, кашель. Больные испытывают тревожность, подавленность. Возможно развитие коматозного состояния.
  2. Поражение слизистой оболочки рта. Буллезное воспаление во рту развивается спустя сутки после начала интоксикации. Буллы быстро вскрываются, а на их месте остаются обширные дефекты с беловатым или сероватым налетом, грубыми кровавыми корками. Пациенты перестают нормально говорить, употреблять пищу и воду. У некоторых развивается хейлит. Болезненность слизистых побуждает больных отказываться от еды. Со временем они худеют и становятся истощенными. Очаги поражения сливаются друг с другом, болят и кровоточат. Губы и десны опухают и покрываются геморрагическими корками.
  3. Поражение органа зрения. Аллергический конъюнктивит проявляется слезотечением, жжением в глазах, их покраснением, насморком, светобоязнью, режущей болью при движении глазами. Дети трут глаза, жалуются на резь и песок в глазах, повышенную утомляемость. Из-за постоянного трения глаз руками присоединяется вторичная инфекция. Гнойный процесс сопровождается закисанием глаз по утрам, скоплением гноя в уголках глаз.
  4. Поражение урогенитального тракта. У больных с синдромом Стивенса-Джонсона появляются признаки воспаления уретры, вульвы, влагалища, полового члена. Воспаленная слизистая оболочка краснеет, отекает и болит. Мочеиспускание затрудняется и сопровождается режущей болью. Больные испытывают дискомфорт и зуд в промежности, болезненность при половых контактах. На слизистой оболочке появляются пузыри, эрозии и язвы, рубцевание которых заканчивается образованием стриктур.
  5. Буллезное воспаление кожи — основной клинический признак патологии. На коже появляются множественные полиморфные высыпания в виде красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков. На их месте всего за несколько часов формируются волдыри значительных размеров. Сливаясь, они достигают гигантских размеров. Отечные, четко отграниченные и уплощенные пузыри имеют внутреннюю и наружную зоны. В их центре располагаются небольшие папулы с серозным или геморрагическим содержимым. После их вскрытия на коже образуются ярко-красные дефекты размерами с ладонь, покрытые корками. На пораженных участках тела эпидермис «сползает» даже при простом прикосновении. Сыпь локализуется на туловище, конечностях, в промежности и на лице. Симметричные высыпания зудят и сохраняются на коже в течение месяца. Язвы заживают еще дольше — несколько месяцев. На тыльной поверхности кисти появляются пузыри с синюшным центром и ярким гиперемированным венчиком. В тяжелых случаях у больных выпадают волосы, развиваются паронихии, отторгаются ногтевые пластинки.
  6. Среди прочих симптомов патологии отмечают: стридор, нарушение частоты и глубины дыхания, свистящее дыхание, падение артериального давления, гастроинтестинальные симптомы, нарушение сознания, коматозное состояние.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

  • гематурия,
  • воспаление легких и мелких бронхиол,
  • воспаление кишечника,
  • дисфункция почек,
  • стриктура уретры,
  • сужение пищевода,
  • слепота,
  • токсический гепатит,
  • сепсис,
  • кахексия.

Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

Диагностика

Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования. Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

  1. Измерение пульса, давления, температуры тела, пальпация лимфоузлов и живота.
  2. В общем анализе крови – признаки воспаления: анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
  3. В коагулограмме — признаки дисфункции свертывающей системы крови.
  4. Биохимия крови и мочи. Особое внимание специалисты обращают на показатели КОС.
  5. Общий анализ мочи сдают ежедневно до стабилизации состояния.
  6. Иммунограмма – повышение иммуноглобулинов класса Е, циркулирующих иммунных комплексов, комплимента.
  7. Аллергопробы.
  8. Гистология кожи – некроз всех слоев эпидермиса, его отслойка, незначительная воспалительная инфильтрация дермы.
  9. По показаниям сдают мокроту и отделяемое эрозий на бакпосев.
  10. Инструментальные методы диагностики — рентгенография легких, томография органов малого таза и забрюшинного пространства.

Синдром Стивенса–Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи. Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от синдрома Лайелла быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы.

Лечение

Больных с синдромом Стивенса–Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние 3-5 дней. Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным.

Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы. Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ. После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья.
Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда. Тяжелым больным назначают парентеральное питание.

Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия.

Медикаментозная терапия синдрома Стивенса–Джонсона:

  • глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон»,
  • водно-электролитные растворы, 5% раствор глюкозы, гемодез, плазма крови, белковые растворы,
  • антибиотики широкого спектра,
  • антигистаминные средства – «Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»,
  • НПВС.

Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния. Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают.

Местное лечение заключается в применении местных анестетиков – «Лидокаин», антисептиков – «Фурацилин», «Хлорамин», перекись водорода, перманганат калия, протеолитических ферментов «Трипсин», препаратов для регенерации – масло шиповника или облепихи. Больным назначают мази с кортикостероидами – «Акридерм», «Адвентан», комбинированные мази – «Тридерм», «Белогент». Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью.

При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме. При отсутствии терапевтического эффекта назначают глазные капли «Дексаметазон», глазной гель «Офтагель», глазную мазь с преднизолоном, а также эритромициновую или тетрациклиновую мази. Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами. Необходимы полоскания несколько раз в день «Хлоргексидином», «Мирамистином», «Клотримазолом».

При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации. Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию.

Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия.

Прогноз синдрома Стивенса–Джонсона неблагоприятный в следующих случаях:

  • возраст больных старше 40 лет,
  • стремительное развитие патологии,
  • тахикардия более 120 ударов в минуту,
  • некроз эпидермиса более 10%,
  • уровень глюкозы в крови более 14 ммоль/л.

Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Стивенса–Джонсона – серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

Введение

Воздействие лекарственных препаратов увеличилось в связи с демографическими сдвигами, связанными с более высокой заболеваемостью населения. Наряду с этим явлением, наблюдается рост побочных реакций от препаратов. Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) является редким, острым и угрожающим жизни заболеванием кожи и слизистых оболочек, как правило, связанным с использованием лекарственных препаратов. Согласно последним данным ТЭН рассматривается как наиболее тяжелая форма среди тяжелых эпидермолитических неблагоприятных кожных реакций на лекарства, которые включают синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и промежуточное между ними состояние ССД-ТЭН. ТЭН является следствием обширной гибели кератиноцитов, что приводит к поражению значительных участков кожи с образованием пузырей и последующим отторжением кожи в связи с повреждением дермально-эпидермального соединения. Обширная гибель клеток также приводит к отслойке слизистых оболочек и появлению характерных для ТЭН симптомов, которые включают высокую температуру, поражение слизистых оболочек, боли различной интенсивности — от умеренной до сильной, тревогу и астению. Хотя патогенез ТЭН остается не вполне понятным, в этой области медицины в последние годы наблюдается значительный прогресс. Клиническая классификация имеет важное значение для лучшего понимания этого расстройства и идентификации генетической восприимчивости к определенным препаратам и осуществления первых превентивных мер генетического скрининга для отдельных групп пациентов и групп препаратов. Данный обзор призван осветить последние данные по ТЭН, взгляды на патогенез и иммунопатологию.

История и эпидемиология

Первое описание ТЭН сделано шотландским дерматологом Аланом Лайеллом в 1956 году. Это тяжелое заболевание кожи, известное как синдром Лайелла, было изначально описано как токсическая сыпь, очень напоминающая тяжелый ожог кожи и было названо доктором Лайеллом некролизом. Он также описал вовлечение слизистых оболочек, как части синдрома. С появлением после первоначальной публикации Лайелла описаний новых случаев ТЭН стало ясно, что он связан с воздействием отдельных лекарственных препаратов. ТЭН является редким заболеванием, с ежегодной частотой приблизительно 0,4-1,2 случаев на 1 миллион населения. Повышают риск ССД и ТЭН региональные различия в структуре отпускаемых по рецепту лекарств, генетический фон населения, в т.ч. особенности антигена HLA и метаболизирующих ферментов, сопутствующая онкопатология, частота лучевой терапии, а также распространенность некоторых инфекционных заболеваний, таких как ВИЧ.

Клинические особенности

Основным симптомам ТЭН, как правило, предшествуют неспецифические симптомы, такие как лихорадка, жжение в глазах и дискомфорт при глотании, длящиеся от нескольких часов до нескольких дней. Характерно, что кожные повреждения появляются сначала в предгрудинной области, а также в области лица, ладоней и подошв. Поражение слизистых оболочек происходит у более чем 90% больных, в основном ротовой полости, гениталий и / или глаз. В некоторых случаях также могут вовлекаться дыхательная система и желудочно — кишечный тракт. Поражения представлены эритемой и эрозиями. Поражение глаз встречается часто. Ранние кожные повреждения часто представлены багровыми, эритематозными пятнами без или с незначительной инфильтрацией. Во время болезни поражения быстро прогрессируют и трансформируются в пузыри с напряженной покрышкой. По мере прогрессирования заболевания образуются обширные участки отслойки эпидермиса. Степень вовлеченности кожи является очень важным прогностическим фактором и определяется в том числе по наличию некроза, пузырей, эрозий или отслойки кожи (положительный симптом Никольского). Bastuji Garin с соавторами была предложена классификация для ССД и ТЭН в зависимости от площади поражения кожи:

  • Поражение 1-10% кожного покрова расценивается как ССД;
  • Поражение 11-30% соответствует переходному состоянию ССД — ТЭН
  • Поражение свыше 30% поверхности тела должно расцениваться как ТЭН

Кроме того, чтобы предсказать риск смерти у пациентов ТЭН, был предложен индекс тяжести заболевания в баллах (SCORTEN).

После заживления кожи при ССД и ТЭН часто сохраняются кожные осложнения, такие как кожная гипер- и гипопигментация (62,5% случаев), дистрофия ногтей (37,5% случаев), а также глазные осложнения (50% случаев).

В большинстве случаев ТЭН связан с предшествующим использованием лекарственных препаратов. Действительно, на предшествующее воздействие лекарств указывают более чем 95% пациентов с ТЭН, а тесная связь между оральными препаратами и возникновением кожных проявлений наблюдается в 80% случаев. Как вероятные триггеры ТЭН были идентифицированы приблизительно 100 соединений, к наиболее частым из которых относятся аллопуринол, антибиотики, нестероидные противовоспалительные и противосудорожные препараты.

Патогенез

На сегодня точные молекулярные и клеточные механизмы, приводящие к развитию ССД / ТЭН могут быть объяснены лишь частично. Считается, что иммунный ответ направлен на комплекс «антигенный препарат-ткань хозяина». Существующее научное мнение, предлагающее три различные гипотезы относительно формирования антигенного комплекса: 1) ковалентное связывание лекарственного средства с пептидом клеточной поверхности (концепция «гаптен / прогаптен»); 2) нековалентное, прямое взаимодействие препарата с определенным главным комплексом гистосовместимости (МНС) аллотипа класса I (пи понятие); и 3) прямое взаимодействие с препаратом МНС I (концепция измененного пептида). Во — первых, хорошо известная модель «гаптен / прогаптен» гораздо менее вероятна. Тем не менее, два оставшихся понятия свидетельствуют в пользу конкретных HLA — фенотипов. Согласно последним двум гипотезам, фармакологический агент, служащий в качестве аллергена будет непосредственно связываться со специфическими молекулами HLA и / или Т — клеточных рецепторов без предварительной обработки с помощью антиген-представляющих клеток. В случае концепции пи, простое фармакологическое взаимодействие некоторых лекарств с иммунными рецепторами было бы достаточно, чтобы вызвать реакцию повышенной чувствительности лекарственного средства. Кроме того, недавние публикации показали, что HLA-пептид репертуар может быть изменен путем абакавира и карбамазепина, что приводит к усилению пептидной презентации и повышенной реакционной способности (модель аутоиммунного пептидного изменения). Кроме того, было высказано предположение, что ССД может быть вызван с помощью прямого взаимодействия между карбамазепином и HLA-B * 1502 . Тем не менее, определение конкретных HLA аллелей, связанных с препаратами, которые сильно увеличивают вероятность развития ССД или ТЭН усиливает гипотезу о генетической восприимчивости пациентов к TEN, поддерживая концепцию HLA-ограниченного представления препаратов. Этот вывод имеет клиническое значение для скрининга на HLA-B * 1502 аллеля у азиатских пациентов, позволяющий до приема препарата идентифицировать лиц с повышенным риском развития серьезных эпидермолитических неблагоприятных кожных реакций на лекарственные средства, например , в случае карбамазепин-индуцированного ССД или ТЭН. В результате воздействия Fas-L развитивается гранулизин-опосредованный апоптоз и / или аннексин-зависимый некроптоз кератиноцитов с последующим эпидермальным некролизом и отслойкой эпидермиса. Это указывает на то, что нарушение баланса между провоспалительными и иммуномодулирующими механизмами может критически определить клинический исход при кожном воспалении. Интересно отметить , что клетки Th17 были обнаружены наряду с CD8 + Т — клеток в блистерной жидкости ССД / ТЭН пациентов, но не у больных с основной эритемой (ЭММ). CD8 + Т — клетки являются источником IL-17, который представляет собой цитокин, который способствует скоплению нейтрофилов. Вовлечение кожи самонаведения клеток Th17 в ССД / ТЭН подсказывается наблюдаемого снижения на периферии при обработке, связанных с улучшением болезни. Последние данные свидетельствуют о том , что Th17 клетки могут изменять фенотип и трансформироваться в регуляторные Т — клетки. Таким образом, уменьшение клеток Th17 у пациентов при разрешении ССД / ТЭН может сопровождаться одновременным повышением регуляторных Т — клеток. Эту гипотезу следует изучить в будущих исследованиях. Нейтропения при ССД/ТЭН, как правило, ассоциируется с более высокой смертностью.

Быстрое гистологическое исследование, включая непосредственный анализ иммунофлюоресценции биопсированной кожи, имеет первостепенное значение в диагностике ССД/ ТЭН, так как это помогает исключить диагнозы, которые могут имитировать ТЭН клинически. Должны быть исключены буллезные аутоиммунные заболевания, фиксированная токсидермия (FDE), острый генерализованный экзантематозный пустулез (AGEP) и синдром стафилококковой обожженной кожи (SSSS) ( таблица 1 ). Подозреваемый препарат следует немедленно отменить, а поддерживающая терапия должна быть обеспечена в отделении ожоговой или интенсивной терапии. Однако достоверных данных об эффективных терапевтических возможностях недостаточно, а контролируемые клинические испытания, четко указывающие на преимущества отдельных методов лечения, отсутствуют. Некоторые описанные случаи и серии случаев указывают на преимущество циклоспорина, циклофосфамида, N-ацетилцистеина, антагонистов ФНО-α (например , этанерцепт и инфликсимаб), системных кортикостероидов (импульсный метод лечения кортикостероидами), талидомида, плазмафереза и внутривенного иммуноглобулина (IVIG). Для пациентов с ТЭН рекомендуется раннее введение высоких доз IVIGs (≤2 г / кг), хотя механизм его действия остается неясным. Согласно результатам недавнего мета-анализа, внутривенный иммуноглобулин в дозах ≤2 г / кг значительно снижает смертность у пациентов с ССД или ТЭН. В качестве альтернативы превосходную эффективность для лечения ТЭН в недавнем исследовании показал циклоспорин. Однако, так как поддерживающие данные для каждого метода лечения в отношении снижения смертности при ТЭН являются весьма противоречивыми, еще предстоит получить дополнительные доказательства, основанные на многоцентровых, рандомизированных, контролируемых клинических испытаниях.

Таблица 1.

Диагностический алгоритм для пациентов с подозрением на тяжелые побочные реакции на лекарства со стороны кожи.

При подозрении на наличие тяжелой побочной реакции лекарственного средства

Отек лица, эозинофилия крови, поражение слизистых оболочек или конъюнктивы, болезненные высыпания в области глаз или кожи, отслойка кожи / эрозии

DRESS-синдром

ССД/ ТЭН

Макулопапулезные
высыпания;
Нет отслойки кожи;
Без вовлечения внутренних органов

Отек лица;
макулопапулезная экзантема;
Лихорадка
эозинофилия крови;
лейкоцитоз с атипичными
лимфоцитами;
поражение органов (лимфатические узлы, печень и почки)

Острые стерильные пустулезные высыпания;
эритема кожи
нейтрофилез в крови;
отек лица

Болезненные макулопапулезные экзантемы;
возможны атипичные локальные поражения;
отслойка кожи; эрозии слизистых облочек и конъюнктивы

ССД

ССД/ ТЭН

ТЭН

Поражение кожи /
отслойка кожи
<10%

Поражение кожи /
съемная
кожа
10% -30%

Поражение кожи /
съемная
кожа> 30%

  • AGEP-острый генерализованный экзантематозный пустулез;
  • DRESS-синдром-реакция на лекарственный препарат с эозинофилией и системной реакцией (синдром гиперчувствительности на противосудорожные препараты);
  • MPR-папулезная сыпь;
  • ССД-синдром Стивенса-Джонсона;
  • ТЭН-токсический эпидермальный некролиз.

Аллергологическая диагностика

Аллергологическая диагностика проводится с целью идентификации триггера и включает в себя кожные пробы (накожное тестирование), тесты in vitro (тест трансформации лимфоцитов-LTTS), а также производство анализов на определение цитокинов, индуцированных препаратами (например , связанный с ферментом иммуноспот — ELISpot). Кожные тесты хотя и безопасны для пациентов с ТЭН, но их специфичность и чувствительность достаточно низкие. Barbaud и др. проводили кожное тестирование для выявления триггера заболевания у 17 пациентов с ССД и / или ТЭН. Положительные тесты наблюдались только у 24% этих пациентов. Что касается испытаний in vitro, следует отметить, что тест трансформации лимфоцитов не является стандартной процедурой и лишь демонстрирует пролиферацию лимфоцитов в присутствии различных соединений. Тем не менее, тест трансформации лимфоцитов у больных с ССД/ ТЭН показывает низкую чувствительность, даже если выполняется высококвалифицированным персоналом.

Вывод

Со времени впервые описанного доктором Лайеллом ТЭН, он остается болезнью с высокой, около 30%, летальностью. Существует неудовлетворенная потребность в более детальном изучении патофизиологии TEN, что затрудняется редкостью этого заболевания, а также отсутствием соответствующих мышиных моделей. Кроме того, еще предстоит установить эффективные терапевтические возможности, подтвержденные рандомизированными контролируемыми исследованиями. Наиболее важной терапевтической мерой до сих пор остается быстрое выявление и отмена причинного лекарственного средства в дополнение к поддерживающей терапии. Тем не менее, это может быть сложной задачей у больных, получающих несколько лекарственных препаратов. Аллергологическая диагностика дополнительно осложняется отсутствием безопасных методов испытаний с высокой чувствительностью и специфичностью.

Болезнь Стивенса-Джонсона: симптомы и лечение злокачественной экссудативной эритемы

Болезнь Стивенса-Джонсона возникает одномоментно, поэтому ее симптоматика не вызывает сомнений. Поражение эпидермальным некролизом не менее 10% кожных покровов опасно для жизни и при несвоевременной медицинской помощи может закончиться смертью пациента.

Причины

Наиболее вероятной причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона считаются лекарственные препараты. Острая иммунная реакция возникает в ответ на введение лечебной дозы медикаментов.

В половине случаев виновниками некролиза становятся антибиотики. У 25% пациентов болезнь Стивенса-Джонсона развивается на фоне приема НПВС. Остальные проценты распределяются между витаминами, сульфаниламидами и местноанестезирующими средствами.

Помимо медикаментов, спровоцировать экссудативную эритему могут следующие причинно-значимые факторы:

  • инфекционные агенты (вирус герпеса, ВИЧ, микоплазмы, бета-гемолитический стрептококк, бактерии и грибки);
  • раковые заболевания.

Если причина появления синдрома Стивенса-Джонсона неизвестна, а это случается примерно в 30–50%, принято говорить об идиопатической форме.

Симптомы

От эпидермального поражения чаще страдают люди в возрасте 20–45 лет. У 95% пациентов болезнь Стивенса-Джонсона начинается стремительно и напоминает респираторную инфекцию:

  • развивается сильнейшая лихорадка;
  • появляются неприятные ощущения в глотке, кашель и насморк;
  • наблюдается ломота в суставах;
  • возможно коматозное состояние.

Спустя 4–5 часов или сутки развиваются поражения кожных покровов и слизистых, характерные для синдрома Стивенса-Джонсона:

  • возникают отечные, уплощенно-округлые волдыри багрового цвета диаметром до 4–5 см. Могут располагаться где угодно, склонны к слиянию;
  • отмечается аллергический конъюнктивит;
  • на слизистых полости рта появляются обширные покраснения, пузыри, переходящие в эрозию.

В дальнейшем к симптомам аутоиммунного заболевания может присоединиться бактериальная инфекция или стресс-реакция организма, что значительно ухудшит состояние пациента.

Помимо типичных симптомов синдрома Стивенса-Джонсона, развиваются признаки общей интоксикации организма — слабость, вялость, безразличие к окружающим, головная боль, тошнота или рвота.

После разрыва волдырей на дерме и слизистых формируются кровоточащие язвы, пораженные ткани отекают и покрываются геморрагической коркой. Кожные высыпания сопровождаются болезненностью, раздражением и зудом.

Синдрому Стивенса-Джонсона в области половых органов сопутствует воспаление оболочки влагалища и половых губ у женщин. Для мужчин характерно сужение просвета уретры и затруднения с мочеиспусканием. При поражении органов зрения развивается конъюнктивит, воспаление век (блефарит) и иридоциклит.

Смертельный исход при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 5–15% от общего случая патологий. У десятой части выживших вторичное образование кератитов заканчивается ухудшением зрения или полной слепотой.

Первая помощь

Основная задача неотложной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона в догоспитальный период — восполнить потерю жидкости. Чтобы предотвратить метаболические нарушения в органах и тканях, пациенту проводят пероральную регидратацию Гидровитом, Нормогидроном или Регидрином.

Эта процедура является ранней и выполняется в первые сутки проявления симптомов болезни. При невозможности приема жидкостей через рот проводят катетеризацию и начинают внутривенное введение растворов.

Наиболее эффективным при синдроме Стивенса-Джонсона считается назначение больших доз глюкокортикостероидов в короткий промежуток времени. Манипуляция позволяет снизить чувствительность к аллергену и восстановить защитные силы организма.

Какой врач занимается лечением болезни Стивенса-Джонсона?

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматовенеролог. Если у пациента наблюдаются поражения половых органов, глаз или ЖКТ, к терапии подключаются другие узкие специалисты — хирург, офтальмолог, гастроэнтеролог, пульмонолог.

Сегодня синдром Стивенса-Джонсона считается редкой патологий. Поскольку болезнь зачастую приводит к злокачественным новообразованиям, необходимо дифференцировать (отличить) недуг от других кожных дерматозов с похожей симптоматикой.

Во время осмотра доктор собирает детальный анамнез (историю болезни), интересуется, что предшествовало синдрому Стивенса-Джонсона, какие лекарства пациент принимал, чем страдал, расспрашивает об условиях труда и жизни. Затем проводится визуальное обследование кожи и слизистых, отмечаются характерные симптомы.

Для уточнения диагноза назначаются лабораторные мероприятия:

  • биохимия крови;
  • общий анализ мочи и крови.

При синдроме Стивенса-Джонсона наиболее информативна иммунограмма, которая показывает превышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

Больные экссудативной эритемой требует срочного помещения в реанимационное либо ожоговое отделение. В условиях стационара проводится комплексная терапия, направленная на снижение интоксикации организма, уменьшение чувствительности к аллергену, устранения последствий поражения тканей.

Системная терапия

Пациенту с симптомами Стивенса-Джонсона отменяют прием всех препаратов, которые не являются жизненно необходимыми.

Схема лечения болезни:

  • глюкокортикостероидные средства — Дексаметазон, Преднизолон;
  • внутривенное введение растворы электролитов, солевых и, плазмозамещающих жидкостей — Натрия хлорид, Калия хлорид, Тиосульфат натрия;
  • антигистаминные препараты — Зиртек, Эриус.

При появлении бактериальных инфекций применяют цефалоспорины или макролиды под строгим контролем врача. Категорически запрещено использовать препараты пенициллинового ряда.

Наружная терапия

Наружный уход при заболевании Стивенса-Джонсона включает в себя тщательную обработку пораженных поверхностей, очищение тканей от некротических остатков.

Больному назначают аптечные антисептики:

  • перекись водорода;
  • Хлоргексидин;
  • раствор марганцовки.

Эрозии смазывают фукорцином, бриллиантином зеленым. По мере подсушивания антисептики заменяют смягчающими кремами и мазями: Адвентаном, Элокомом, Целестодермом, Локоидом.

Обработку глаз проводят 5–6 раз в сутки. Для лечения применяют Офталгель, Азеластин, в тяжелых случаях назначают Преднизолон в форме капель и мази. Полость рта орошают после каждого приема пищи, использую перекись водорода или Реополиглюкин.

В качестве гипоаллергенной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона очень эффективна диета. Она предполагает полное удаление из рациона цитрусовых, рыбы в любых разновидностях, орехов, мяса птицы, шоколада, копченостей и специй.

Слизистые половых органов обрабатывают дезинфицирующими и заживляющими средствами. На пораженные ткани 3–5 раз в сутки наносят Солкосериловую или Преднизолоновую мазь.

Ошибки при лечении

Иногда при лечении больных синдромом Стивенса-Джонсона медицинские работники допускают ряд погрешностей, замедляющих выздоровление.

Основные из них:

  • назначение антибиотиков как профилактики бактериальных инфекций;
  • низкие дозы глюкокортикоидов на раннем этапе заболевания и излишне длительная гормональная терапия после устранения симптомов Стивенса-Джонсона;
  • применение препаратов кальция и витаминов.

Назначение патогенетически необоснованных средств и аллергенов может привести к непредвиденным результатам.

Осложнения

Болезнь Стивенса-Джонсона не всегда проходит бесследно и нередко заканчивается развитием тяжелых осложнений:

  • со стороны органов зрения — кератит, эрозия роговицы, слепота;
  • поражения ЖКТ — сужение (непроходимость пищевода), поражение слизистой кишечника;
  • урогенитальные болезни — острая почечная недостаточность, дисфункция тубулярных клеток почки, гинекологические воспаления у женщин и проблемы с мочеиспусканием у мужчин;
  • дефекты кожи — рубцы, шрамы;
  • патологии дыхательных путей — бронхиолит.

Подобные осложнения требуют обязательной медицинской помощи и длительного лечения.

Профилактика

Больному, перенесшему синдром Стивенса-Джонсона, указывают на недопустимость приема лекарственных средств без назначения врача, выдают руководство по непереносимости медикаментов, обучают правилам первой помощи. В домашней аптечке следует иметь преднизолон и адреналин для инъекций, антигистаминные препараты.

Профилактика болезни Стивенса-Джонсона включает в себя следующие мероприятия:

  • ведение фармакологического дневника, в котором отмечается реакция на тот или иной медикамент;
  • знание лекарств, вызывающих индивидуальную чувствительность, указание их в амбулаторной карте;
  • избегание приема сразу нескольких сильнодействующих средств;
  • строгое соблюдение дозировки и частоты применения медикаментов, внимательное прочтение инструкции.
  • При необходимости срочной хирургической операции больным с лекарственной аллергией в анамнезе следует проводить премедикацию глюкокортикоидами и антигистаминами.

Таким образом, болезнь Стивенса-Джонсона является серьезной аутоиммунной патологией, требующей ранней диагностики и срочной госпитализации. Только тщательный уход и оптимальная медикаментозная терапия помогут сохранить жизнь и здоровье.

Заболевания аллергического характера могут оказывать различную степень воздействия на организм. Некоторые проявляют себя сугубо внешне, а другие влекут за собой серьезные осложнения. Сегодня мало кто знаком с таким явлением, как синдром лайелла, что это такое, какие последствия имеет это заболевание.

Общее определение

Лайелла синдром считается достаточно серьезным заболеванием, классифицированным в качестве патологии аллергического плана замедленного действия. Иное название этого заболевания в официальных медицинских кругах — токсический эпидермальный некролиз, для него характерно ухудшение общего состояния больного, его кожа и чувствительные слизистые поражаются буллезными частицами.

Подобное поражение организма напрямую связано не только с поэтапным развитием выраженной аллергической реакции, но и с выделением достаточного количества вредоносных токсичных веществ, формирующихся во время активного процесса воспаления. Токсический эпидермальный некролиз классифицируется в качестве буллезного дерматита. Впервые он был в подробностях описан опытным специалистом Лайеллом.

Характерные признаки заболевания

Синдром Лайелла проявляется в форме резкого безосновательного повышения температуры до 39–40 градусов. После спадания температуры возникают высыпания практически по всему телу. Сначала возникают прыщи красноватого тона, которые со временем становятся больше, отекают, а кожа выглядит словно ошпаренная. Спустя 2 суток после появления на коже неприятных высыпаний они становятся пузырями, увеличивающимися до внушительных размеров. Тонкая кожа над ними легко лопается. Именно этот симптом позволяет легко диагностировать эту опасную болезнь. Этот симптом очень схож с ожогами второй степени тяжести.

При уточнении, что такое синдром Лайелла, в чем он проявляется, нужно заметить, что подобные высыпания появляются и на чувствительных слизистых. Поражению может подвергнуться область гортани, мочевой пузырь, желудок либо область бронхов. Во время тщательной диагностики образующихся на теле пузырей определяется стерильность их внутреннего содержимого. Это означает, что в формировании синдрома Лайелла не участвуют ни пагубные бактерии, ни какие-либо микробы.

Ведущие специалисты отмечают серьезное поражение всех жизненно важных органов, это заболевание несет в себе потенциальную опасность, потому что оно может привести к летальному исходу. Таковы основные этапы развития синдрома Лайелла. Характерный симптом в каждом индивидуальном случае проявляется по-разному, но, в основном, они обладают сходной природой.

Развитие заболевания у младенцев

Синдром Лайелла у детей выявляется крайне редко. Подобное патологическое состояние может быть спровоцировано инфекцией стафилококка. В развитии недуга определяющую роль играет наследственная аллергическая восприимчивость.

Как утверждают специалисты, симптом этой болезни у младенцев развивается достаточно бурно, признаки общей интоксикации стремительно нарастают. Из-за быстрого распространения кожной сыпи, на чувствительной детской коже может развиться сепсис. При своевременном начале терапии этого синдрома у детей гораздо больше шансов на полное избавление от болезни. Назначенное компетентными специалистами лечение синдрома лайелла позволяет в полной мере маленьким пациентам забыть об этом недуге.

Видео по теме:

Особенности терапии

Подобный диагноз требует своевременного амбуталорного лечения под пристальным присмотром лечащих специалистов. Первостепенной задачей врача стоит отменить те сильнодействующие препараты, провоцирующие развитие недуга.

Если больной пребывает в адекватном состоянии, может самостоятельно принимать пищу, ему прописывают обильное питье и прием специальных растворов для оральной регидрации, например популярное средство Регидрон.

Если больной не в состоянии самостоятельно есть, то все нужные вещества для восстановления он получает сквозь установленный зонд. Для уменьшения скорости распада тканей пациент получает дозированные кортикостероидные препараты, например, Преднизолон, а также ингибиторные средства.

В целях борьбы с различного рода гнойными высыпаниями назначаются действенные антибиотики, только специалистам нужно заранее выяснить, какие из нужных средств давали положительный результат. Для быстрого выведения из организма токсичных веществ пациентам делают фильтрацию крови.

Народные методы в помощь

При выявленной патологии Лайелла проводить самостоятельное лечение народными средствами запрещено!

С целью облегчения состояния пораженной гортани, проводят ее полоскание, свежезаваренным настоем ромашки либо ароматного шалфея. Чтобы сократить количество трещин в местах сильного поражения, эти участки тщательно обрабатывают сырым яичным белком либо медицинским витамином А, если это средство не является причиной формирования аллергии.

Вероятные последствия заболевания

При выявленном симптоме заболевания нужно немедленно обратиться к лечащему специалисту, который поможет начать незамедлительное лечение. Только такими действиями можно избежать смертельного итога болезни. Среди основных осложнений от перенесенной болезни стоит выделить следующие результаты:

  • сильная потеря влаги;
  • появление иной инфекции бактериального происхождения;
  • значительная потеря кожных покровов, как при среднем ожоге.

Подобного мало изученного недуга можно избежать, следуя предложенным рекомендациям по профилактике.

Видео по теме:

Меры предупреждения болезни

Людям, точно знающим свою склонность к появлению аллергии, не стоит заниматься самостоятельным лечением, нужно проявлять особую осторожность во время приема препаратов антибактериального свойства.

Перед началом лечения того или иного недуга стоит сдать пробные анализы на восприимчивость к медикаментам, выбранным для лечения. Все эти процедуры нужно проводить в условиях стационара под тщательным наблюдением лечащего специалиста.

Также важно ограничить личный контакт с различными внешними возбудителями, например, токсико-химическими веществами, едким дымом табака. Все эти компоненты могут лишь ухудшить общее состояние людей, обладающих склонностью к развитию той или нежелательной аллергической реакции.

Людям старше 40 лет и детям, обладающим склонностью к различным аллергическим проявлениям, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • сократить прием конкретных лекарственных средств;
  • оформить отказ от очередного проведения профилактических прививок;
  • сократить либо отказаться от пребывания на открытом солнце;
  • исключить из ежедневных процедур закаливание.

Помимо этого смертельно опасного недуга, существует иное, несколько схожее с ним заболевание получившее название синдром Стивенса Джонсона и Лайелла, в сокращенном варианте оно звучит как ССД. Под этим заболеванием предполагают сильнейшее воспаление кожных покровов и восприимчивых слизистых оболочек. Эта болезнь получила свое наименование в честь именитых специалистов, впервые описавших это патологическое явление. Синдром Стивенса Джонсона и синдром Лайелла отличается друг от друга быстрым развитием заболевания, сопровождается сильной степенью поражения чувствительных слизистых и незащищенной кожи, некоторых важных внутренних органов. На сегодня подобное заболевание определяется у лиц старше сорока лет. Недавно этот недуг стал активно развиваться и у детей в раннем младенческом возрасте.

Видео по теме:

Основные причины для его дальнейшего развития

Многие опытные специалисты определили следующие предпосылки для дальнейшего развития этой болезни:

  • неправильный прием некоторых лекарственных средств. Часто характерные сигналы появления ССД образуются в момент передозировки антибиотиков пенициллиновой группы;
  • при развитии различных инфекций бактериального и грибкового происхождения. В момент активного контакта с вирусами герпеса, распространенного гриппа и гепатита может начаться активное развитие болезни;
  • может проявиться в форме осложнения протекания различных онкологических заболеваний;
  • неизученная идиопатическая форма болезни. Этот синдром в таких моментах начинает активно развиваться по неизвестным, невыясненным причинам.

Методика лечения заболевания

При возникновении любого признака заболевания необходимо немедленно обратиться к специалисту для дальнейшего диагностирования и госпитализации. Особенно эти действия нужно применить к маленьким детям, у которых обнаружены подозрения на ССД.

Комплексная терапия состоит из локального системного лечения, нацеленного на следующие результаты:

  • запрещение приема препаратов, находящихся в особой группе риска;
  • ускорение вывода из организма аллергенных препаратов при помощи обычной клизмы, различных сорбентов;
  • проведение терапии при помощи специальных глюкозо-солевых растворов;
  • подавление агрессивной аллергической реакции приемом действенных антигистаминных препаратов;
  • локальный уход за пораженными кожными покровами при помощи местных антибактериальных гелей.

Соблюдая все эти рекомендации можно предотвратить возникновение этой опасной патологии. Профилактические приемы по предупреждению этого заболевания не являются самостоятельной формой лечения. Чтобы обезопасить себя от возможного развития этого синдрома, нужно тщательно изучить все названия медикаментов, на прием которых была выявлена какая-либо реакция. Именно это знание поможет сохранить жизнь в критической ситуации. Желательно распечатать список препаратов, вызывающих определенную пагубную реакцию, чтобы специалисты заменяли их другими аналогичными средствами.

По этим причинам никогда не стоит совмещать прием сразу несколько действенных препаратов, даже если это прописано в рекомендованной методике, допустим одновременный прием препаратов, которые назначает лишь специалист. Обильный прием медикаментов может спровоцировать бурную реакцию ослабленного организма. Необходимо заниматься общим укреплением иммунной системы. Если по роду деятельности приходиться иметь дело с вредоносными химическими веществами, различными смесями и иными промышленными компонентами, то желательно в работе с ними соблюдать строгие правила техники безопасности, чтобы не вдыхать опасные соединения.

Отличия этих заболеваний

Заболевание Лайела и синдром Стивенса-Джонсона является разными болезнями, несмотря на общую природу их появления. Для их диагностики применяются различные подходы. В компетенции опытного аллерголога и дерматолога распознавание этих заболевания. Главное отличие синдрома Лайелла от ССД заключается в том, что второй недуг проявляется в форме респираторного заболевания острой формы. Его признаки имеют много схожести с пневмонией. Тело здесь также поражается неприятной кожной сыпью. Кожное заболевания Лайелла начинает свое распространение с лица по всему телу. Существует разница в комплексном подходе к лечению того или иного синдрома. Например, при диагностированном ССД рекомендуют отказаться от контактов с провоцирующими заболевание аллергенами, присутствующими в пище, а вот при болезни Лайелла таких запретов нет. Но после перенесенного недуга в обоих случаях советуют придерживаться определенного щадящего рациона питания.

Болезнь Лайелла является достаточно сложным не только в плане влияния на человеческий организм, но и по причине трудностей выявления заболевания на ранней стадии. От правильной и своевременной постановки диагноза напрямую зависит полноценность жизни пациента, поэтому диагностика должна быть максимально точной. Если создается впечатление, что нет шансов на выздоровление, не стоит отчаиваться, всегда есть шанс преодолеть этот недуг, главное вовремя среагировать на нее. Восстановить былую красоту кожи можно, нужно лишь своевременно отреагировать на заболевание.

Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.

Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.

Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема (покраснение кожи), способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.

Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого обширных эрозий.

Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет, чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.

Причины возникновения

К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:

  • Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
    • бактериальные инфекции (сальмонеллез, туберкулез, гонорея и т.д.);
    • вирусные инфекции (герпес, грипп, гепатит, вирус иммунодефицита человека и т.д.);
    • грибковые заболевания (трихофития, гистоплазмоз и т.д.).
  • Поступление в организм некоторых лекарственных препаратов:
    • препараты для лечения подагры (аллопуринол);
    • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
    • антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
    • противосудорожные препараты и нейролептики;
    • лучевая терапия.
  • Онкологические заболевания
  • В редких случаях синдром может развиться вследствие воздействия пищевых аллергенов, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.

Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.

Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.

Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.

Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.

Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона

Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:

  • ослабление иммунитета;
  • история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
  • наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.

На начальном этапе заболевания отмечается:

  • слабость;
  • температура до 40 градусов;
  • учащенное сердцебиение;
  • боль в суставах;
  • мышечные боли;
  • боль в горле, першение, кашель;
  • диарея, рвота.

Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:

  • Появление на отдельных участках кожи сыпи, зуд (см. фото выше). Важный для диагностики признак – высыпания не появляются на волосистой части головы, ладонях и подошвах, преимущественная локализация – конечности, грудь, спина.
  • Сыпь перерастает в багровые пузыри большого размера (до 3-5 см), после вскрытия которых образуются ярко-красные эрозии.
  • На слизистых появляются волдыри, их вскрытие обнажает дефекты с белой или желтой пленкой, покрытые запекшейся кровью.
  • Поражение красной каймы губ – больные не могут принимать пищу и пить. Им тяжело разговаривать.
  • Поражение глаз сначала имеет аллергический характер, но, если присоединяется инфекция, может сформироваться гнойное воспаление. Отличительная черта синдрома Стивенса-Джонсона – образование язв небольшой величины на слизистой оболочке глаз, может развиться кератит (воспаление роговицы), иридоциклит (воспаление радужки), блефарит (воспаление века).
  • Повреждение органов мочеполовой системы возникает в половине случаев, вследствие рубцевания после воспаления может развиться стриктура уретры – сужение вплоть до непроходимости.

Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.

Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

  • со стороны дыхательной системы: пневмония, бронхит, бронхиолит;
  • со стороны мочеполовой системы: уретрит, вагинит, баланопостит, острая печеная недостаточность;
  • со стороны пищеварительной системы: язвенный колит;
  • со стороны зрения: блефарит, иридоциклит, кератит;
  • косметические дефекты – после заживления эрозий образуются рубцы.

Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.

Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.

Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

  • Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
  • Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
  • Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
  • Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
  • Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
  • Коагулограмма показывает снижение свертываемости крови.
  • Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
  • Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.

В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.

Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.

Помощь на догоспитальном этапе:

  • Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
  • В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
  • Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.

Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

Назначаются:

  • Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
  • Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
  • Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
  • Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
  • Обработка слизистых:
    • глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
    • ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
    • мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
  • Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
  • Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.

Прогноз

В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.

Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.

В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.

Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.

Видеозаписи по теме

Рубрики: Статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *