Синдром Гийена-Барре: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

  • Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
  • Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
  • Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
  • Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

  1. Гестоз;
  2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
  3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
  4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
  5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

  1. Пассивное курение ребенка;
  2. Гормональные сбои в организме;
  3. Вакцинации;
  4. Самолечение;
  5. Нарушение обмена веществ;
  6. Расстройства неврологического характера;
  7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

  • Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
  • Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
  • Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

  1. Ломота в костях, суставах;
  2. Гипертермия;
  3. Сильная слабость;
  4. Воспаление верхних дыхательных путей;
  5. Онемение конечностей;
  6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

  • Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
  • Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
  • Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
  • Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

  • Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
  • Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
  • Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
  • Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
  • Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
  • Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

  1. Общий анализ крови и мочи;
  2. Биохимический анализ крови;
  3. Серологические и вирусологические обследования;
  4. Исследование спинномозговой жидкости;
  5. Магнитно-резонансную томографию;
  6. Электрокардиографию;
  7. Регистрацию электрической активности мышц;
  8. Рентген или УЗИ пораженной области;
  9. Исследование внешнего дыхания;
  10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

  • При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
  • Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
  • Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
  • Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
  • Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

  1. Реанимационном;
  2. Симптоматическом;
  3. Кровоочищающем;
  4. Препаратном;
  5. Мышечно-восстановительном;
  6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

  • Больного подключают к системе искусственного дыхания;
  • Применяют катетер для выведения мочи;
  • Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

  1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
  2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
  3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
  4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
  5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
  6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
  7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

  • Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
  • Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
  • Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

  1. Электрофорез;
  2. Растирание;
  3. Ванны с радоном;
  4. Массаж;
  5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
  6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
  7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга. СГБ может варьироваться от очень легкого случая с кратковременной слабостью до почти разрушительного паралича, в результате чего человек не может самостоятельно дышать. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже от самых тяжелых случаев СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохранится некоторая слабость.

Синдром Гийена-Барре может затронуть любого. Он может поразить человека в любом возрасте (хотя чаще встречается у взрослых и пожилых людей), и оба пола склонны к заболеванию одинаково. По оценкам, СГБ поражает примерно 1 человека из 100 000 в год.

Что вызывает синдром Гийена-Барре?

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему болезнь поражает одних людей, а других нет. Она не заразна и не передается по наследству.

Что они знают, так это то, что иммунная система пораженного человека сама начинает атаковать организм. Считается, что, по крайней мере, в некоторых случаях эта иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, а некоторые вещества на зараженных бактериях и вирусах похожи на вещества на нервных клетках, которые, в свою очередь, также становятся объектом атаки.

Поскольку собственная иммунная система организма причиняет вред, СГБ называется аутоиммунным заболеванием. Обычно иммунная система использует антитела (молекулы, вырабатываемые при иммунном ответе) и специальные лейкоциты, чтобы защитить нас, атакуя заражающие микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровые нервы.

Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. Иногда синдром возникает после хирургических вмешательств. В редких случаях риск развития СГБ могут увеличить различные прививки. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Симптомы и признаки СГБ

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), часто начинающаяся в ногах или спине. Дети также будут проявлять симптомы с трудностями при ходьбе и могут отказаться ходить. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы.

Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться в трудности подъема по лестнице или при ходьбе. Симптомы часто затрагивают руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

Большинство людей достигают максимальной степени слабости в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе 90 процентов пострадавших находятся в наиболее слабом состоянии.

В дополнение к мышечной слабости, дополнительные симптомы могут включать:

  • проблемы с глазными мышцами и зрением;
  • проблемы с глотанием, речью или жеванием;
  • ощущение покалывания в руках и ногах;
  • боль, которая может быть сильной, особенно ночью;
  • проблемы с координацией и равновесием;
  • отклонения в сердцебиении/скорости сердечных сокращений или артериальном давлении;
  • проблемы с пищеварением и/или контролем мочевого пузыря.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока определенные мышцы вообще не смогут использоваться, а в тяжелых случаях человек почти полностью остается парализованным. В этих случаях расстройство представляет опасность для жизни — потенциально влияет на дыхание (вызывая одышку), а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

Синдром Гийена-Барре может возникнуть у любого человека, однако мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболеваемость увеличивается с возрастом, и наиболее распространено в возрасте 50-70 лет.

Что происходит при СГБ с организмом?

Многие нервы организма похожи на бытовые провода. В нервах имеется центральное проводящее ядро, называемое аксоном, которое несет электрический сигнал. Аксон (отросток нервной клетки) окружен оболочкой, похожей на изоляцию, называемой миелином. Миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния.

Слабость.

Когда мы двигаемся, например, электрический сигнал от мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и в других местах, называемых двигательными нервами. В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако она также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость.

Слабость, наблюдаемая при синдром Гийена-Барре, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно одинаковы с обеих сторон тела (симметричны). Помимо слабости конечностей, мышцы, контролирующие дыхание, также могут ослабевать до такой степени, что больному понадобиться подключение к аппарату искусственного дыхания, чтобы поддерживать жизнь.

Изменения чувствительности.

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать аномальные сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, ощущение насекомых, ползающих под кожей, и боль. Глубокие мышечные боли могут ощущаться в спине и/или ногах.

Как происходит повреждение нервов?

Были предложены различные идеи для объяснения того, как у человека развивается СГБ. Одно из объяснений известно как теория «молекулярной мимикрии». Согласно этому объяснению, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют собой молекулы некоторых микроорганизмов. Когда эти микробы заражают человека, иммунная система атакует их. И если микробы и миелин похожи, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин.

Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что заражающее вещество меняет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и ошибочно атакует их. Также возможно, что вирус делает саму иммунную систему менее дискриминирующей и больше не способной распознать свои собственные нервы. Некоторые части иммунной системы — специальные лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как инородный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из тимусовой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (происходящими из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

При некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni (Кампилобактер еюни), атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную нейропатию, которая является вариантом СГБ, включающую острый паралич и потерю рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм зараженного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому, когда антитела человека борются с этой бактерией они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые еще исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Синдром Гийена-Барре является одним из нескольких расстройств, связанных со слабостью вследствие повреждения периферических нервов, вызванного иммунной системой человека. В то время как СГБ наступает быстро в течение дней или недель, и человек обычно выздоравливает, другие расстройства развиваются медленно и могут задерживаться или повторяться.

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновое покрытие и мешает передаче нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервов, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Он характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и неуклюжей ходьбой, слабостью или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и при СГБ, симптомы могут возникнуть после вирусных заболеваний. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера-Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию (ММН). При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. ММН обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Как диагностируется синдром Гийена-Барре?

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях.

Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель).

При синдроме Гийена-Барре глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно отсутствуют. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, измеряющий способность нерва отправлять сигнал, может помочь при диагностики состояния.

У больных с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, омывающем спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить люмбальную пункцию (спинномозговая пункция), чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа.

Основные диагностические результаты включают:

  • Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
  • Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
  • Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
  • Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
  • Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
  • Недавняя вирусная инфекция или диарея.

От синдрома Гийена-Барре нет лекарств. Лечение в значительной степени поддерживающая и направлено на минимизацию симптомов и предотвращение осложнений.

Госпитализация обычно необходима на начальных этапах, так как течение заболевания может быть непредсказуемым. В лечении будет участвовать медицинская команда состоящая из ревматолога, невролога, врачей множество других специальностей, медсестер, специалистов-физиотерапевтов.

При легкой стадии важен отдых, могут потребоваться лекарства для уменьшения боли. Когда состояние становится более тяжелым, целью лечения является:

  • поддержание дыхания;
  • уменьшение болей;
  • возвращение мышечного тонуса;
  • предотвращение осложнений паралича, таких как контрактуры (стягивание и утолщение сухожилий).

Артериальное давление, баланс жидкости, частота сердечных сокращений и ритм также будут тщательно контролироваться.

Плазменный обмен (плазмаферез)

Эта процедура включает в себя взятие крови, которую затем разделяют на плазму и эритроциты. Плазма отбрасывается, а эритроциты возвращаются в организм с донорской или «чистой» плазмой. Этот процесс может повторяться несколько раз в день в течение 2-3 дней.

Считается, что плазмаферез удаляет антитела из плазмы организма, что может способствовать аутоиммунной атаке на нервную систему.

Иммуноглобулин (гамма-глобулин) терапия

Это особый белок, который естественным образом используется иммунной системой. Считается, что когда он вводится в больших дозах внутривенно (через капельницу в кровоток), он уменьшает аутоиммунную атаку на нервную систему.

Прогноз и восстановление

Время, необходимое для выздоровления от синдрома Гийена-Барре, сильно варьируется. Восстановление организма после болезни может занять несколько недель или несколько месяцев, при этом среднее время восстановления составляет от трех до шести месяцев.

Прогноз для большинства людей будет полное выздоровление, в то время как у 20-30% людей слабости и дискомфорт сохранятся. В некоторых случаях небольшие улучшения могут продолжаться в течение одного-двух лет после начального периода восстановления.

Примерно 5% случаев СГБ являются смертельными. Это обычно происходит из-за проблем с сердечным ритмом, но может также быть из-за дыхательной недостаточности, легочной эмболии (сгустки крови в легких) или инфекции.

Смертность

Эпидемиологическое исследование 2008 года показало, что уровень смертности составляет 2-12%, несмотря на лечение в отделении интенсивной терапии, хотя в центрах третичной помощи этот показатель может быть менее 5% с командой медицинских работников, знакомых с управлением СГБ.

Причины смерти, связанной с СГБ, включают острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), сепсис, пневмонию, венозную тромбоэмболическую болезнь и остановку сердца. В большинстве случаев смертность обусловлена ​​выраженной вегетативной нестабильностью или осложнениями длительной интубации и паралича. Основной причиной смерти у пожилых пациентов с СГБ является аритмия.

Смертность от СГБ заметно возрастает с возрастом. В Европе, коэффициент летальности колеблется от 0,7% у лиц младше 15 лет до 8,6% у лиц старше 65 лет. Данные опроса показали, что у пациентов в возрасте 60 лет и старше риск смерти в 6 раз выше, чем у людей в возрасте 40–59 лет, и в 157 раз выше, чем у пациентов моложе 15 лет. Хотя смертность увеличивается с возрастом у мужчин и женщин, после 40 лет у мужчин смертность в 1,3 раза выше, чем у женщин.

Смертность, связанная с СГБ, обычно возникает у пациентов с искусственной вентиляции легких (ИВЛ), обусловленных такими осложнениями, как пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и, реже, вегетативная дисфункция.

Основные заболевания легких и необходимость искусственной вентиляции легких повышают риск смерти, особенно у пожилых пациентов.

Синдром Гийена–Барре

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Синдром Гийена–Барре: Краткое описание

Синдром Гийена– Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково — клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0, 6– 1, 9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • G61. 0 — Синдром гийена-барре

Синдром Гийена–Барре: Причины

Этиология

Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания • Инфекции верхних дыхательных путей • Инфекционный мононуклеоз • ЦМВ — инфекция • Герпетическая инфекция • Грипп А • Микоплазменная инфекция • Паротит • ВИЧ — инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.

Патогенез

Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по — видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Патоморфология

Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Синдром Гийена–Барре: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5– 10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства • Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) • Аритмии • Колебания АД.

Синдром Гийена–Барре: Диагностика

Специальные исследования

Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (> 10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4– 6 нед. Интоксикации, приводящие к нарушению нервно — мышечной передачи • Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) • Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) • Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут • Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания • Острый полиомиелит • Дифтерия (осложнённая параличами) • Ботулизм.

Синдром Гийена–Барре: Методы лечения

По показаниям — ИВЛ (в 10– 23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0, 4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1– 1, 5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80– 120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения

Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.

Течение и прогноз

Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2– 4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7– 22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы

Синдром Гийена– Барре– Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри– Гийена– Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена– Барре

МКБ-10 • G61. 0 Синдром Гийена– Барре

Приложение

Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена– Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.
Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -2 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 1361 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Гийена–Барре (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)
Имя:Лара Лукина 16.01.2018 09:25 Мне поставили такой диагноз спустя 9 лет- пункцию не сделали, т.к не было реактивов, спустя продолжительное время после начало заболевания, как подтвердить или опровергнуть заболевание без Трактусовой МРТ?

Синдром Гийена-Барре у взрослых. Клинические рекомендации.

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов
  • Приложение Г.

Ключевые слова

  • Синдром Гийена-Барре

  • Острый вялый тетрапарез

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

  • Острая моторная аксональная невропатия

  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

  • Синдром Миллера Фишера

  • Острая пандизавтономия

  • Электромиография

  • Скорость распространения возбуждения

  • Блок проведения возбуждения

  • Люмбальная пункция

  • Антитела к ганглиозидам

  • Высокообъемный плазмаферез

  • Внутривенная высокодозная иммунотерапия

Список сокращений

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

МСЭ – медико-социальная экспертиза

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

ОВТ — острый вялый тетрапарез

ОМАН – острая моторная аксональная невропатия

ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

СГБ – синдром Гийена-Барре

СРВ – скорость распространения возбуждения

ЭМГ – электромиография

ЭНМГ — электронейромиография

F-ответ – поздний ответ, или F-волна (электромиографический параметр)

М-ответ – мышечный ответ, или М-волна (электромиографический параметр)

Термины и определения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – синдром остро возникшей поли(радикуло)невропатии, в патогенезе которого определяющую роль играют аутоиммунные механизмы.

Высокообъемный плазмаферез – экстракорпоральный метод патогенетической терапии СГБ, подразумевающий удаление за один сеанс плазмы в объеме не менее 140 мл/кг веса пациента.

Внутривенная высокодозная иммунотерапия – медикаментозный метод патогенетической терапии СГБ, при котором назначаются препараты внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) человека, содержащие не менее 95% Ig класса G, в курсовой дозе 2 грамма на кг веса пациента.

1. Краткая информация

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза (ОВТ) .

1.2 Этиология и патогенез

СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.). Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам. В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы .

1.3 Эпидемиология

По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год. СГБ может возникать в любом возрасте, однако у детей встречается реже. В России несколько чаще СГБ наблюдается в осенне-зимний период .

1.4 Кодирование по МКБ 10

G61.0 – Синдром Гийена-Барре

1.5 Классификация

1.5.1 Клинико-патофизиологическая классификация СГБ (формы заболевания):

1.5.2 Классификация СГБ по степени тяжести:

  • лёгкая степень (характеризуется отсутствием двигательных нарушений или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании);

  • средняя степень (возникают нарушения ходьбы, ограничивающие пациента в передвижении или требующие посторонней помощи или опоры);

  • тяжёлая степень (пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия);

  • крайне тяжёлая степень (требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры).

1.5.3 Стадии развития заболевания (периоды):

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано при опросе пациента обращать внимание на предшествующие неврологическим нарушениям заболевания/состояния .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарий: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.). Реже СГБ возникает после вакцинации (против гриппа, гепатита, бешенства и др.), оперативных вмешательств (грыжесечение, аппендэктомия, искусственное прерывание беременности и др.), стрессовых ситуаций, переохлаждения. Примерно в 30% случаев СГБ развивается на фоне полного здоровья, в отсутствие явных триггерных факторов.

  • Рекомендовано при опросе пациента обращать внимание на скорость и динамику развития неврологических симптомов .

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарий: Заболевание характеризуется быстрым (до 4 недель) нарастанием мышечной слабости с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным.

  • Рекомендовано при опросе пациента обращать внимание на наличие жалоб на слабость и чувствительные нарушения .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарий: Пациенты предъявляют жалобы на нарастающую слабость в ногах, затруднения при ходьбе, в дальнейшем отмечается вовлечение рук, и часто – мимической мускулатуры. В каждом четвертом-пятом случае в патологический процесс вовлекается дыхательная мускулатура. Мышечная слабость сопровождается чувствительными нарушениями — болевой гипестезией по полиневритическому типу и потерей глубокой чувствительности, а также сухожильной арефлексией. Достаточно частыми симптомами СГБ являются боль и признаки вегетативной дисфункции (гипертензия, гипотензия, тахикардии, нарушения сердечного ритма, гиперсаливация, гипергидроз, паралитический илеус, являющийся крайней степенью проявления динамической кишечной непроходимости).

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендовано результаты клинического неврологического осмотра сопоставлять с международными критериями диагностики СГБ Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (см. Приложение Г1. Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993 год)) .

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарий: Эти критерии применимы для ОВДП, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм. Синдром Миллера Фишера и острая пандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно .

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендовано проведение люмбальной пункции с последующим общим анализом ликвора .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарий: для СГБ характерно нормальное или повышенное содержание общего белка (или альбумина) при нормальном цитозе, что сопровождается белково-клеточной диссоциацией (проба Нонне-Аппельта положительная, реакция Панди положительная). Как правильно, эти отклонения появляются не ранее второй недели от начала СГБ.

  • Рекомендовано исследование крови пациента на аутоантитела к ганглиозидам .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: обязательно исследование антител к ганглиозидам GM1, GD1a, т.к. они выявляются у более 70% пациентов с аксональными формами; а также антител к ганглиозидам GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений, т.к. они положительны у пациента с ОВДП и глазодвигательными симптомами и при синдроме Миллера Фишера.

  • Рекомендовано исследование крови пациента на антитела IgA к Campylobacter jejuni .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: антитела IgA к Campylobacter jejuni положительны у пациента с аксональными формами, после перенесенной кишечной инфекции.

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано проведение электронейромиографического обследования пациента .

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарий: Электромиография (ЭМГ) – единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражение периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

  • Рекомендовано проведение нейрофизиологического исследования достаточного объема .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: При преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны). При наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.).

  • Рекомендовано сопоставлять полученные в ходе электронейромиографического обследования результаты с нейрофизиологическими критериями СГБ (см. Приложение Г2. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998)) .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: Полная нейрофизиологическая картина СГБ разворачивается к концу острого периода заболевания (к 4 неделе от начала развития симптоматики). Для окончательного установления формы заболевания, как правило, требуется повторные ЭМГ-обследования в динамике.

3.1 Консервативное лечение

  • Не рекомендовано назначение кортикостероидных препаратов .

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а)

  • Рекомендовано в остром периоде проведение высокообъёмного программного плазмафереза в режиме от 3 до 5 сеансов с обязательным удалением не менее 35-50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее 140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны быть короткими (обычно через день) .

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а)

Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, обострение геморроя, menses, коагулопатии, а также любые другие причины, которые могут способствовать развитию геморрагических осложнений. Необходимо оценивать состояние системы гемостаза после каждой процедуры.

Методика: операции плазмафереза при СГБ следует проводить на сепараторах непрерывного действия. Обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Альтернативным является мембранный (фильтрационный) метод плазмафереза с использованием плазмафильтров или каскадная плазмафильтрация.

  • Рекомендовано в остром периоде проведение высокодозной внутривенной иммунотерапии с введением внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) в дозе 0,4 г/кг веса пациента в сутки ежедневно, в течение 5 дней (2 г/кг веса за курс)

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарий: используются исключительно препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса G .

  • Не рекомендовано одномоментное применение обоих методов патогенетической терапии (плазмафереза и внутривенной иммунотерапии) .

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а)

  • Рекомендовано проведение мероприятий по уходу за обездвиженными пациентами .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: квалифицированный уход за обездвиженными пациентами и пациентами, находящимися на ИВЛ (профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, и т.д.); профилактика и своевременная адекватная коррекция вторичных инфекционных осложнений; медикаментозная и немедикаментозная профилактика тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии; контроль и своевременная коррекция нарушений глотания и дыхания (зондовое кормление, ИВЛ), а также гемодинамических нарушений; контроль за состоянием функций мочевого пузыря и желудочно-кишечного тракта; коррекция болевого синдрома (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидные противовоспалительные препараты, трамадол).

4. Реабилитация

  • Рекомендовано в восстановительный период проведение комплекса реабилитационно-восстановительного лечения .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: при полной обездвиженности показаны — пассивная гимнастика, в дальнейшем — ЛФК (обязательным условием является длительность и непрерывность занятий); массаж конечностей, вертикализация, электростимуляция, парафинотерапия и т.д. По достижении пациентом возможности стоять, возможно подключение занятий на тренажёрах для тренировки ходьбы, баланстерапии, БОС.

  • Рекомендовано в восстановительный период занятия с психологом .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: Психологическая поддержка для пациентов с СГБ является крайне важной составляющей реабилитационной программы. Консультация психолога должна быть назначена как можно раньше, в первые сутки от поступления пациента в стационар.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

  • Не рекомендовано посещать страны, где регистрируются новые случаи инфекций, вызванных вирусом Зика .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

  • Рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-невролога и врача-реабилитолога по месту жительства .

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • Рекомендовано прохождении Медико-социальной экспертизы с присвоением соответствующей временной группы инвалидности .

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

  • Рекомендована своевременная госпитализация всех пациентов с клинической картиной острого вялого тетрапареза .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

  • Рекомендовано своевременное начало патогенетической терапии в рекомендованные сроки (предпочтительно в первые 2 недели от начала СГБ, но не позднее 1 месяца от начала) .

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а)

  • Рекомендовано регулярное мониторирование жизненно важных функций (артериального давления, пульса, дыхания, уровня насыщения кислорода в крови, диуреза, глотания и др.), при необходимости своевременно начинать зондовое кормление и ИВЛ, а также коррекцию других типов нарушений .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

  • рекомендовано проведение электронейромиографического обследования с уточнением формы заболевания .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Комментарий: аксональные формы СГБ отличаются замедленным и худшим восстановлением, поэтому данная категория пациентов требует к себе особого внимания – раннего начала патогенетической терапии в максимально полном объеме с выполнением всех рекомендаций по методике и режиму её проведения.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым с синдромом Гийена-Барре

Критерий качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Выполнена электронейромиография

Выполнена люмбальная пункция

В

Выполнено исследование антител к ганглиозидам в крови

В

Выполнено исследование антител к Campylobacter jejuni в крови

В

Выполнен высокообъёмный плазмаферез или курс высокодозной внутривенной иммунотерапии препаратами группы иммуноглобулина человека нормального (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии противопоказаний)

Выполнена искусственная вентиляция легких (при выраженной дыхательной недостаточности)

В

Выполнена индивидуальная нутритивная поддержка не позднее 24 часов от момента поступления в отделение реанимации и интенсивной терапии с последующей ежедневной коррекцией

В

Выполнено мониторирование жизненно важных функций (артериального давления, пульса, дыхания, уровня насыщения кислорода в крови, диуреза) (при умеренной и выраженной степени дыхательной недостаточности)

В

Отсутствие пролежней в период госпитализации

В

Отсутствие тромбоэмболических осложнений в период госпитализации

В

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Пирадов М.А.

академик РАН, директор ФГБНУ НЦН, д.м.н., профессор, член правления «Федерации анестезиологов и реаниматологов», Москва

Супонева Н.А.

д.м.н., зав.отделением реабилитации и физиотерапии ФГБНУ НЦН, ученый секретарь РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Москва

Шнайдер Н.А.

д.м.н., профессор, заведующая кафедрой медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ГОУ ВПО Красноярского ГМУ им. В.Ф. Войно-Ясенецкого, факультет последипломного образования, Красноярск

Спирин Н.Н.

д.м.н., профессор, заведующий кафедрой нервных болезней с медицинской генетикой и нейрохирургией Ярославского государственного медицинского университета, Ярославль

Гришина Д.А.

к.м.н., врач-невролог научно-консультативного отделения, младший научный сотрудник лаборатории клинической нейрофизиологии ФГБНУ НЦН, Москва

Сергеев Д.В.

к.м.н., врач невролог отделения анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии ФГБНУ НЦН, Москва

Павлов Э.В.

врач лаборатории клинической нейрофизиологии ФГБНУ НЦН, Москва

Шакарян А.К.

младший научный сотрудник ФГБНУ «Институт полиомиелита и вирусных энцефалитов имени М.П.Чумакова», Москва

Конфликт интересов: отсутствует

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи неврологи, терапевты, врачи общей практики;

  2. Студенты, ординаторы, аспиранты;

  3. Преподаватели, научные сотрудники.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме (Таблица П1, Таблица П2).

ТаблицаП1 – Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Тип данных

Мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2 –Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций: пересмотр 1 раз в 3года.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

  1. Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях нервной системы (приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. N 926н).

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Примечание: ПНП — полиневропатия; ОВТ — острый вялый тетрапарез; КР — клинические рекомендации; СГБ — синдром Гийена-Барре

Приложение В. Информация для пациентов

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – приобретенное заболевание периферической нервной системы, причиной которого является нарушение работы иммунной системы. Оно выражается в продукции белков (антител), которые циркулируют в организме пациента и повреждают нервные волокна. В результате нарушается проведение нервного импульса по нерву к мышце, что приводит к снижению силы мышц (парезам) и нарушению чувствительности. Выделяют две формы СГБ: демиелинизирующая, при которой поражается миелиновая оболочка нервных волокон, и аксональная, когда в большей степени страдают центральные стержни нервных волокон (аксоны). Другие формы встречаются значительно реже. В ряде случаев (до 25%), в самом разгаре болезни, может возникнуть угроза для жизни вследствие слабости дыхательных мышц и нарушений глотания. При этом может потребоваться искусственная вентиляция лёгких и кормление через назогастральный зонд. Это заболевание характеризуется монофазным течением: период нарастания симптомов сменяется периодом стабилизации (плато), затем начинается медленное восстановление утраченных функций.

Крайне важным является как можно более ранее обращение к врачу и установление точного диагноза, поскольку именно в остром периоде заболевания, в первые 2 недели от начала, патогенетическая терапия является наиболее эффективной. Цель терапии – предотвращение нарастания симптоматики, достижение стабилизации и/или стойкого улучшения состояния. Существуют два равнозначных метода патогенетической терапии СГБ: высокообъемный плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Одним из определяющих факторов для наибольшего эффекта от внутривенной иммунотерапии является доза препарата иммуноглобулинов, которая должна составлять 2 грамма на каждый кг массы тела пациента за пятидневный курс лечения. Если выбор пал на плазмаферез, то за двухнедельный курс лечения необходимо удалить не менее 140 мл плазмы крови на каждый кг массы тела пациента. Любой из этих методов лечения используют один раз. Одновременное их применение нецелесообразно.

СГБ в целом характеризуется благоприятным прогнозом для восстановления нарушенных функций нервной системы (движений и чувствительности). При тяжелой степени СГБ в случае демиелинизирующей формы способность ходить возвращается через 1 месяц, при аксональной форме – через 6 месяцев. Период восстановления утраченных функций может затянуться до 1 года или больше. В подавляющем большинстве случаев после демиелинизирующей формы СГБ двигательные функции восстанавливаются полностью; после аксональных форм СГБ — часто сохраняются остаточные парезы.

Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993 год)

А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки диагноза

Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках

Б. Признаки, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ диагноз

Симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель

Относительная симметричность поражения

Нарушение чувствительности по полиневритическому типу

Вовлечение черепных нервов (наиболее часто — поражение лицевого нерва)

Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев

Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы

Отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых пациентов наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций). Лихорадка не исключает синдром Гийена-Барре, но ставит вопрос о возможности другого заболевания

Повышение белка в ликворе при нормальном цитозе — белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания)

Электронейромиографические признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов

В. Признаки, ВЫЗЫВАЮЩИЕ СОМНЕНИЯ в диагнозе

Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений;

Проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика;

Стойкие нарушения тазовых функций;

Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;

Наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Приложение Г2. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998)

1. Группа с первично демиелинизирующим поражением: необходимо присутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы:

1.1. Скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы;

1.2. Дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;

1.3. Наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;

1.4. Латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

2. Группа с первично аксональным поражением: нет вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы.

3. Группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы.

4. Неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Рубрики: Статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *