Тактика лечения: специфического лечения, т.е. медикаментозных препаратов, блокирующих вирус полиомиелита, не существует, лечение симптоматическое.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение мышечной силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация.

Немедикаментозное лечение

1. Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных с паралитическими формами полиомиелита. К ней необходимо приступить в раннем восстановительном периоде, то есть сразу после появления первых признаков движений в пораженных мышцах. Основная задача лечебных упражнений в раннем восстановительном периоде — тренировка основных параметров двигательной системы, которая заключается в постепенном и дозированном увеличении силы мышечного сокращения, амплитуды. На этом этапе лечения больному необходима помощь в овладении простыми движениями, а затем элементами утраченного сложного двигательного навыка. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.

2. Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.

3. Кондуктивная педагогика.

4. Физиолечение — магнитотерапия, биоптрон, УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга, электростимуляция паретичных мышц импульсным током, озокеритовые или парафиновые аппликации на область паретичных мышц, суставы; электрофорез галантамина, прозерина по Вермелю.

5. Иглорефлексотерапия.

6. Ортопедическая профилактика паретичных конечностей с использованием шин, лонгет, валиков, мешков с песком, разработка контрактур.

Медикаментозное лечение

Стимулирующая терапия: антихолинэстеразные препараты — прозерин, галантамин. Прозерин назначают внутрь или парентерально, внутримышечно. Внутрь его назначают детям младшего возраста (до 3 лет) по 0,001 на год жизни, 2 раза в день. Более старшим детям прозерин назначают в возрастной дозе. Внутримышечно грудным детям один раз в день вводят по 0,1-0,2 мл 0,05% раствора прозерина и увеличивают дозировку того же раствора соответственно возрасту ребенка, прибавляя 0,1 мл на год жизни. Детям старше 12 лет назначают дозы как для взрослых — 1 мл.
Галантамин в 0,25% -ом растворе вводят 1 раз в день подкожно детям до 2-х лет — по 0,1-,0,2 мл, 3-5 лет — по 0,2-0,4 мл, 7-9 лет — 0,3-0,8 мл. Больным более старшего возраста вводят 5% раствор галантамина по 1 мл. Курс лечения стимуляторами составляет 3-4 недели, но в последующем эти курсы повторяются.

Витаминотерапия: аскорбиновая кислота в суточной дозе 0,1 г на кг массы тела детям до 1 года и до 1 г в сутки более старшим детям. Суточная доза делится в 4 приема. Витамины группы В — В1, В6, В12, последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот, который нарушается при вирусном поражении мотонейронов. Витамины В1, В6, В12, вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2-3 недель.

Последние годы в лечении полиомиелита используются анаболические стероиды (нерабол, ретаболил, метандростеналон), введение которых может быть начато уже в раннем восстановительном периоде. В течение первого года болезни проводится 2-3 коротких (20-25 дней) курса метандростаналона с интервалом не менее 40 дней или ретаболил 5% — 0,5-1 мг/кг, в/м, каждые 10-14 дней, 4-6 инъекций.

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках — ксантинолникотинат (теоникол), трентал, кавинтон, танакан.

Спазмолитическим, сосудорасширяющим, стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозировка — 0,001 на год жизни у младших детей до 3 лет, у старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжается в течение 3-4 недель, показаны повторные курсы лечения.

Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба.

Метаболические средства — фолиевая кислота, аевит, оротат калия.

Профилактические мероприятия:

— предупреждение контрактур, атрофий, растяжений мышц, ретракции сухожилий, скелетных деформаций — сколиоза, подвывиха и вывиха суставов, эквиноварусной деформации стопы;

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение:

— продолжение регулярных занятий ЛФК;

— ортопедическая профилактика паретичных конечностей во время сна, ортопедическая обувь, тутора, лонгеты;

— после 6 месяцев показано санаторно-курортное лечение — климатотерапия (солнечные ванны, УФО), морские ванны, родоновые ванны;

— проведение повторных курсов массажа.

Перечень основных медикаментов:

— аевит, капсулы

— актовегин, ампулы по 80 мг, 2 мл

— аскорбиновая кислота, таблетки 0,05

— винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

— галантамин 0,25%, 1 мл

— дибазол, таблетки 0,02, 0,005

— метиландростендиол (метандростенолон), таблетки 0,025

— пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5%, 1 мл

— прозерин, ампулы 0,05%, 1 мл

— тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5%, 1 мл

— фолиевая кислота, таблетки 0,001

— цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

— ксантинолоникотинат (теоникол)

— нейромидин, таблетки 20 мг

— нейромультивит, таблетки

— неуробекс, таблетки

— оксибрал, ампулы 2 мл

— оротат калия, таблетки 0,5

— пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

— пирацетам, ампулы 5 мл, 20%

— ретаболил, ампулы 1 мл, 5% (50 мг)

— танакан, таблетки 40 мг

— церебролизин, ампулы 1 мл

Индикаторы эффективности лечения:

1. Увеличение объема активных и пассивных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

2. Повышение мышечной силы.

3. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Синдром Гийена-Барре на вакцину Приорикс

(c) https://vk.com/wall10208768_2814

об осложнениях вакцинации (на примере случая синдрома Гийена-Барре, развившегося в ответ на вакцину Приорикс).

У меня часто возникает дилемма: комментировать или не комментировать громкие случаи негативных реакций на вакцины.

С одной стороны, такие мои комментарии продолжают распространять эту информацию по интернету, и если промолчать — многие люди просто не узнают о случившемся и не будут бояться (и это во многом — плюс). Как тактично ни подбирай слова, как тщательно ни аргументируй сказанное — срабатывает известный врачам феномен «стоп-слОва» ; например, нельзя при первом разговоре с онкобольным использовать слово «рак» (пациент шокируется возникающими ассоциациями и страхами, и на время становится совершенно недоступен конструктивному диалогу), точно также нельзя при впечатлительных родителях произносить фразу «осложнение от прививки» — все, что скажешь после этого не будет воспринято адекватно, будет выглядеть жалкими оправданиями.

С другой стороны, молчание в таких случаях — это, скажем прямо, подленько. Я же пишу о резонансном случае смерти ребенка от столбнякаhttp://vk.com/wall10208768_1856, пишу о коклюше у непривитыхhttp://vk.com/wall10208768_2506, пишу об эпидемии кориhttp://vk.com/wall10208768_2691 то есть — о негативных последствиях отсутствия прививок, а когда случаются негативные последствия от самих прививок — вдруг молчу, и это нечестно. Кроме того, многие мои пациенты уже сами прочли нашумевший пост в фейсбуке о девочке, у которой вакцина Приорикс спровоцировала синдром Гийена-Барре, более того, написали мне в личку просьбы высказаться об этом, и молчать после этого — совсем уж некрасиво.

Итак, сабж. 10 дней назад некто Марина Воропаева выложила на своей страничке в фб душераздирающий и подробный постhttps://www.facebook.com/marina.voropaeva.9/posts/118.. о том как прививка Приорикс (импортная живая вакцина против кори, краснухи и паротита) спровоцировала у ее дочери синдром Гийена-Барре, а также о том, какие ужасы она пережила потом. И маму и ребенка, разумеется, очень жаль, они заслуживают только сочувствия и поддержки. Но давайте рассмотрим суть заявленной проблемы. Не будем сейчас касаться дефектов диагностики, дефектов этики и общения, и прочих неприятных вещей, описанных в ее посте; если все это правда (а мы не можем быть в этом полностью уверены — мы не слышали версии «обвиняемой» стороны, то есть лечащих врачей) то да, это ужасно непрофессионально, но прививка тут уже ни при чем, это совсем другой пласт проблем. Сосредоточимся пока только на главном факте: прививка вызвала синдром Гийена-Барре (далее — СГБ), как на это реагировать? Этот вопрос явно волнует очень многих — публикации всего 10 дней, а у нее уже более 2500 репостов только по фейсбуку; в комментариях к посту злорадствует и беснуется шабаш антипрививочников, и можно быть уверенным, что для тысяч людей этот трагический случай станет поводом отказаться от вакцинации своих детей Приориксом из-за страха перед осложнениями, или даже вообще подтолкнет к полному отказу от прививок.

Лично меня эта публикация очень огорчила и повергла в длительную дисфорию. Учитывая, что я ввожу Приорикс по несколько доз в неделю, я представил себя на месте врача, который ввел ту злополучную дозу Приорикса — какому прессингу он сейчас подвергается (проверки, обвинения родителей, возможно — прокуратура и суды), и как, должно быть, переживает о случившемся (я не знаю врача, который бы не переживал, не казнился и не винил бы себя во всем после такого).

Когда я немного переварил прочитанное, я сформулировал для себя вопросы, на которые хочу ответить, и начал читать-читать-читать, чтобы прежде всего самому во всем досконально разобраться, чтобы привести в порядок собственные мысли. Вопросы эти были такими:

1) Виноват ли Приорикс в развитии синдрома Гийена-Барре в обсуждаемом случае?

2) Виноват ли врач, который ввел ребенку Приорикс, в том, что развилось такое осложнение?

3) Должен ли был врач предупредить мать заранее о возможности, пусть даже минимальнейшей, развития СГБ?

4) Нужно ли было как-то по-особому обследовать ребенка, принимать какие-то профилактические препараты, перед вакцинацией, чтобы предотвратить случившуюся беду?

5) Нужно ли теперь родителям бояться вакцинации Приориксом и отказываться от нее?

Я много всего прочел по этой проблеме, вник в матчасть, и теперь постараюсь сформулировать свои мысли на этот счет.

…Давайте начнем с отвлеченного сравнения. Самолеты иногда падают, люди в них гибнут. Однако это не повод отказываться от авиаперелетов. Более того, риск погибнуть в авиакатастрофе — чрезвычайно мал, гораздо ниже, скажем, риска погибнуть в автокатастрофе, хотя последний заботит людей куда меньше. См, например, тут: https://letaem-bez-straha.ru/stat-avia/kakova-na-samo.. Родственников людей, погибших при крушении самолета — очень жаль, и вполне можно понять их, если они больше никогда не смогут заставить себя сесть в самолет. У таких людей часто развивается иррациональный страх перед полетами, хотя статистически их личный риск погибнуть при крушении нисколько не изменился от того, что так погиб их родственник. Таким образом их личный страх понять можно, но будет весьма странно, если они начнут сбиваться в ВК-группы типа «Я против авиаперелетов», комментить под каждой новостью о крушении «самолеты — это оружие массового поражения», истерить на тему «самолеты придумали масоны, чтобы сокращать численность населения России» и тд и тд — но именно это делают антипрививочники после каждого случая осложнения от прививки, реального или выдуманного.

Далеко не всегда что-то плохое, случившееся после прививки, случается из-за прививки. Мы все помним поговорку «после того — еще не значит вследствие того». Родителям проще пережить горе, если они видят виновного и ненавидят его (конкретного врача и конкретную вакцину, например), но при этом ненависть родителей часто несправедлива. Вот вам пример совершенно надуманной и высосанной из пальца связи между вакцинацией и смертью ребенка:

Несмотря на кажущуюся очевидность причинно-следственной связи, ее тут нет. Вакцинация никоим образом не повышает риск заболевания бактериальным менингитом. Случай очень трагичный, и я искренне сочувствую родителям погибшего ребенка, но прививка тут ни при чем — ребенок заразился менингококковой инфекцией и погиб от нее, это произошло вне зависимости от того, прививался от накануне или нет. Как бы цинично это ни прозвучало — такова жизнь, дети тоже иногда умирают, и не всегда по вине плохих врачей или нерадивых родителей — иногда никто не виноват, зло иногда происходит само по себе.

Но в случае с Приориксом и СГБ у дочери Марины Воропаевой — отрицать причинно-следственную связь нельзя, тут именно прививка стала причиной СГБ. И это — невероятно обидно и больно осознавать.

Это чрезвычайно редкая болезнь, ее частота около 1.2-3 случая на 100 000 населения. Пруфлинк: http://emedicine.medscape.com/article/315632-overview..Причины болезни до конца не изучены, известно лишь что триггерами (пусковыми факторами) чаще всего служат инфекционные болезни, хирургические операции, некоторые лекарственные средства, и очень редко — вакцины. Пруфлинк: http://emedicine.medscape.com/article/315632-overview.. Связь с вакцинами сомнительна, и частоту СГБ как осложнения от вакцинации — методологически крайне сложно подсчитать. Для вакцины от гриппа (к ней имеются наиболее обоснованные научные претензии в провоцировании СГБ), например, она составляет примерно 1.7 случаев на миллион привитых. Пруфлинк: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9854114

Для вакцины против кори, краснухи и паротита связь СГБ с вакцинацией настолько мала, что ее пока не удалось уловить в исследованиях, даже при выборке в 70 миллионов (!!!) вакцинированных детей (пруфлинк:http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS..). И пока официально считается что связь между вакциной против кори и СГБ подозревается, но не доказана. Пруфлинки:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/m/pubmed/27292311/ и тд и тд.

Итак, учитывая изложенное выше и информацию по приведенным ссылкам, возвращаемся к вопросам:

1) Виноват ли Приорикс в развитии СГБ в обсуждаемом случае — да, скорее всего. Хотя надежных научных доказательств этому пока нет.

2) Виноват ли врач, который ввел Приорикс, в том, что развилось такое осложнение — нет, он не мог этого предугадать или предотвратить. С тем же успехом и даже гораздо более вероятно, СГБ мог развиться у этого ребенка от других причин, например от инфекционного заболевания. Разумеется, это мало утешит теперь родителей пострадавшего ребенка, но будем объективны — вины врача тут нет, это трагическое стечение обстоятельств, и не более того.

3) Должен ли был врач предупредить мать заранее о возможности, пусть даже минимальнейшей, развития СГБ? Не уверен. Если бы мать прямо потребовала от врача подробно рассказать о всех возможных негативных последствиях — тогда да, а без прямого запроса — вряд ли. Потому что мать вряд ли смогла бы объективно оценить соотношение польза/риск от Приорикса, сравнить риск СГБ с риском заражения корью, осложнений от кори, и (внимание!), развития того же СГБ от дикой кори (лично у меня закипает мозг, когда я пытаюсь анализировать эти риски). Потому что у любой вакцины есть длинный перечень более или менее вероятных нежелательных явлений — озвучивание его ни к чему не приведет, только растревожит и без того боязливых родителей, и увеличит процент необоснованных отказов от вакцинации.

4) Нужно ли было как-то по-особому обследовать ребенка, принимать какие-то профилактические препараты, чтобы предотвратить случившуюся беду? Нет, потому что таких обследований и таких препаратов пока науке неизвестно.

5) Нужно ли теперь родителям бояться вакцинации Приориксом и отказываться от нее? Разумеется, нет. Этот препарат был и остается весьма надежным и безопасным средством защиты от кори, краснухи и паротита; риски его применения минимальны и вполне окупаются приносимой им пользой.

Тем, кто на пункте 5 исполнился праведного возмущения и гнева, предлагаю отказаться от перевозки своих детей в автомобиле по причине риска ДТП, отказаться от купания в ванной по причине риска утопления, отказаться от введения ребенку непюрированной пищи по причине риска смертельной аспирации и тд и тд. Наша жизнь — сплошная череда рисков, абсолютной безопасности достичь невозможно, поэтому все что мы можем сделать — свести риски к минимуму разумной профилактикой, и смириться с тем, что неведомое зло может случиться именно с нами, в любой момент, и по любой причине — в том числе и по причине вакцинации.

PS СГБ указан в инструкции к Приориксу не в разделе «Нежелательные реакции», а в разделе «Данные пострегистрационного наблюдения», и указано, что связь не причинная, а временнАя. Инструкция не содержит сведений о частоте возникновения нежелательных явлений, перечисленных в графе «Данные пострегистрационного наблюдения». Не запутайтесь с этим, пожалуйста, если будете сами вникать и разбираться.

PPS Знаю, что любой мой пост о прививках вызывает бурные обсуждения в группах антипрививочников, где меня щедро поливают грязью и обвиняют в получении денег от фармкомпаний. Например вот: http://vk.com/wall-457918_33007Поэтому официально заявляю, что мой маленький блог, по крайней мере на данном этапе — не приносит мне никакого непосредственного дохода, это исключительно мое хобби. Людям, отказывающимся от прививок по идейным соображениям, хочу дать один маленький совет: на кону здоровье ваших детей — осторожно, НЕ ОШИБИТЕСЬ С ВЫБОРОМ!

Острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия Гийена-Барре

Заболевание описано и выделено в отдельную нозологическую форму французскими неврологами Гийеном, Барре и Штролсм в 1916 г. В МКХ-10 эта болезнь включена под названием «острая постинфекционная полинейропатия» или синдром Гийена-Барре. По современным представлениям термины «синдром Гийена Барре», «восходящий паралич Ландри», «син­дром Ландри-Гийена-Барре-Штроля», «острый первичный полирадикулоневрит», «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полинейропатия» по своей сущности определя­ют одни и те же заболевания.

Этиология. Вирусная теория заболевания не подтвердилась. В насто­ящее время ведущая роль в его развитии принадлежит аллергической реак­ции и клеточным аутоимунным сдвигам. Из великого множества факторов, которые могут предшествовать заболеванию, прежде всего, следует назвать различные инфекции, интоксикации, обменные и эндокринные нарушения, охлаждение. Все это свидетельствует не столько об полиэтиологичности за­болевания, сколько о множественности антигенных и решающих факторов В сыворотке крови больных определяют антитела к миелину периферических нервов. В острый период заболевания наблюдается активизация гу­морального иммунитета, увеличивается концентрация иммуноглобулинов (IgM и IgA), циркулирующих иммунных комплексов. Важную роль в пато­генезе болезни играют метаболические нарушения.

Патоморфология В первые дни заболевания выявляют утолще­ние спинномозговых корешков, периферических нервов, пропитывание их серозной жидкостью, которая указывает на наличие отека. Скопление им­мунных комплексов в участке миелиновых оболочек корешков и перифери­ческих нервов приводит к распаду миелина. При тяжелых случаях болезни наряду с демиелинизацией может наблюдаться дегенерация аксона. В даль­нейшем дегенеративный процесс сопровождается изменениями шванновской оболочки и явлениями регенерации. Степень этих изменений может быть разной в зависимости от интенсивности основного процесса.

Клиника. Заболевание начинается из общей слабости, незначитель­ного повышения температуры тела. Вместе с тем возникают парестезии (онемение, покалывание) в пальцах кистей и стоп, боль в конечностях, по ходу периферических нервов. В дальнейшем развивается типичная карти­на заболевания: возникает слабость в нижних конечностях, которая потом распространяется на верхние конечности и прогрессирует от парезов к па­раличам. Двигательные расстройства охватывают не только дистальные, но и проксимальные отделы конечностей. Возможны поражения преимуще­ственно проксимальных отделов ног. Снижаются или выпадают сухожиль­ные рефлексы развивается атрофия мышц. Нередко поражаются черепные нервы, прежде всего лицевой, значительно реже — нервы бульбарной группы и глазодвигательные. Расстройства чувствительности проявляются незна­чительной гипалгезией по типу перчаток и носков. Нервные стволы стано­вятся чувствительными при надавливании, могут быть симптомы натяже­ния (Ласега, Нери, Бехтерева и др.). Возникают вегетативные нарушения: изменение окраски кожи, отечность, гипергидроз. Заболевание характери­зуется выраженной белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости, которая удерживается на протяжении 2-3 мес.

Различают четыре клинических формы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, хрониче­ская воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, муль-тифокальная моторная аксональная нейропатия с блоками проводимости, синдром М. Фишера. Чаще всего встречается острая воспалительная де­миелинизирующая полинейропатия (75-90 % всех случаев болезни). Кроме острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре, выделяют и хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию.

Один из вариантов острой полирадикулонейропатии симптомокомплекс М. Фишера, который характеризуется триадой симптомов: тотальной офтальмоплегией, арефлексией, нарушением проприоцептивной чувстви­тельности (сенситивной атаксией).

Клиническое течение острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре разное. Заболевание прогрессирует на протяжении 2-4 недели, затем наступа­ет относительно стационарный период, за которым начинается улучшение, регресс неврологического дефицита. Прежде всего восстанавливается чув­ствительность, позднее двигательные функции, еще позднее исчезают рефлекторные расстройства. При легкой форме полное выздоровление может наступить через 2-3 мес. Хотя большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение с обратным развитием симптомов и восста­новлением функций, у некоторых больных могут оставаться выраженные стойкие дефекты моторики. Известны случаи рецидивного течения синдро­ма Гийена-Барре: особенно неблагоприятное течение имеют клинические формы болезни, которые протекают по типу восходящего паралича Ландри с распространением вялых параличей на мышцы туловища, конечностей, бульбарную группу мышц. Даже в условиях применения современных реа­нимационных мероприятий самые тяжелые формы заболевания могут за­канчиваться летально.

Диагностика. Диагноз полирадикулонейропатии Гийена-Барре в типичных случаях устанавливают на основании острого начала заболевания с развитием вялого тетрапареза как дистальных, так и проксималь­ных отделов конечностей с вовлечением черепных нервов, особенно лице­вых, относительно незначительных сенсорных расстройств и характерной белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости и данных электромиографии. Сопоставления всех приведенных данных дает возмож­ность правильно установить клинический диагноз. В острой стадии забо­левания, когда периферический тетрапарез является ведущим симптомом, полирадикулонейропатию необходимо дифференцировать с миелитом. Против острого миелита свидетельствуют отсутствие нарушений чувстви­тельности по проводниковому типу, а также мочеиспускания (задержка или недержание мочи). Наличие в клинической картине периферического тетрапареза с преобладающим поражением дистальных и проксимальных отделов конечностей заставляет исключить миопатию или спинальную амиотрофию. Против них свидетельствует белково-клеточная диссоциация, которая является типичной для полирадикулонейропатии Гийена-Барре.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полиомиозитом, полиомиелитом, спинной сухоткой. Клиническая картина полиомиозита имеет свои особенности. Прежде всего она не сопровождается чувствительными нарушениями, характерными для полинейропатии. Кар­тину полинейропатии может симулировать также полиомиелит. Как пра­вило, он характеризуется только двигательными расстройствами, нервные стволы интактны и во время пальпации не болезненны. Относительно спин­ной сухотки, то необходимо учитывать, что она сопровождается синдромом Аргайлла Робертсона. В случае табеса могут сначала исчезать коленные рефлексы, а затем ахилловые. При спинной сухотке может быть недержание мочи, чего не наблюдается при полирадикулонейропатии. При полирадику­лонейропатии больные требуют тщательного клинического обследования для исключения соматических или гематологических заболеваний.

Лечение. Необходима срочная госпитализация больных в неврологи­ческое отделение. Если поражены жизненно важные функции, госпитали­зируют в реанимационное отделение. При острой недостаточности дыхания проводят интубацию трахеи и переводят больного на ИВЛ. Основными специфическими методами лечения в настоящее время считают программ­ный плазмаферез и внутривенную пульс-терапию иммуноглобулинами класса G (0,4 г/кг в день) ежедневно в течение 5 дней. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин, тавегил), витамины группы В, нейромидин — 1 мл 1,5% раствора, прозерин — 1 мл 0,05 % раствора под­кожно. В восстановительный период назначают массаж, ЛФК. Как только уменьшается боль в конечностях, начинают пассивные движения. Рекомен­дуются четырехкамерные ванны, лечение грязями и парафином, электрости­муляцию мышц, иглорефлексотерапию. Использование кортикостероидов в лечении полирадикулонейропатии Гийена-Барре неэффективно.

Синдром Гийена-Барре (острая полинейропатия): симптомы и лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Гийена-Барре-Штроля, французский полиомиелит, восходящий паралич Ландри) – собирательный термин аутоиммунных заболеваний, характеризующихся острым демиелинизирующим поражением периферической нервной системы с развитием обратимой мышечной слабости и нарушением чувствительности. По МКБ -10 код диагноза – G61.0

Эпидемиология заболевания: 1-2 случая на 100000 населения, заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, однако чаще болезнь развивается в возрасте от 30 до 50 лет, мужчины страдают несколько чаще женщин.

Патогенез

Провоцирующим развитие болезни фактором является:

  1. бактериальная (кампилобактерия), вирусная (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазменная инфекция;
  2. ВИЧ-инфекция, СКВ, злокачественные новообразования, которые запускают аутоиммунный процесс, в результате чего активируется процесс воспаления с образованием иммунных комплексов, которые повреждают оболочки нерва или аксональный стержень.
  • Патогенез
  • Классификация
  • Клиническая картина
  • Диагностика
  • Дифференциальный диагноз
  • Лечение
  • Прогноз заболевания

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

  1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
  2. Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

— острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

— острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

  • Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
  • Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
  • Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
  • Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
  • Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
  • Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Клиническая картина

  1. Первыми клиническими проявлениями зачастую являются парестезии (онемение, «жжение», «покалывание») и боли в кистях и стопах, реже в области рта и языка.
  2. После этого присоединяется общее недомогание, субфебрильное повышение температуры.
  3. Далее проявляется прогрессирующая мышечная слабость (максимальная выраженность развивается к 4-5 неделе), которая имеет ряд особенностей:

— Симметрична, как и при других полинейропатиях.

— Восходящий характер (сначала страдают нижние конечности, затем в процесс вовлекаются верхние конечности).

— Вовлечение в патологический процесс мимической мускулатуры с двух сторон в 70%.

— Более редким, но вместе с тем более опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; также иногда возникают глазодвигательные нарушения.

  1. Ослабление рефлексов и полное их выпадение.
  2. Вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахиардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гаперкератоз подошв).
  3. Резкое снижение вплоть до утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к 4-5 недели заболевания (хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко 2-3 неделе).

В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания)

Фазы течения заболевания:

  1. Фаза прогрессирования обычно составляет 2-4 недели и характеризуется нарастанием указанных симптомов. Если данная фаза заняла временной промежуток от 4 до 8 недель, тогда полинейропатия носит название подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если же данная фаза составила более 8 недель, заболевание приобретает статус хронического.
  2. Фаза плато – составляет от 1 до 4 недель, и характеризуется стабилизацией состояния больного.
  3. Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и характеризуется регрессом симптоматики и восстановлением двигательной функции.

Диагностика

  1. Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
  2. ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы. Типичными изменениями являются:

— при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

— про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

— при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

— при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

  1. Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
  2. МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
  3. Анализы крови: обнаружение антител в крови

— при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

— при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

— при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии — GM1+GM1b, GD1a

— при острой сенсорной нейропатии — GD1b

— при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

Дифференциальный диагноз

  1. Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений. В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.
  2. Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ. Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.
  3. Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД. Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.
  4. Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.

Лечение

Общетерапевтические мероприятия:

  1. Учитывая возможность развития дыхательной недостаточности, необходим контроль ЖЕЛ и ЧДД, возможен перевод пациента на ИВЛ.
  2. При нарушениях глотания с риском аспирации – установка назогастрального зонда.
  3. Необходимо выполнение ЭКГ в динамике, так как одним из осложнений болезни является срыв сердечного ритма. При этом врачу надо быть готовым к выполнению маневра Вальсавы, а также медикаментозной и электрокардиоверсии.
  4. При нарушениях мочеиспускания – выполняют катетеризацию мочевого пузыря.

Специальное лечение:

  1. Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) – метод выбора.
  2. Плазмаферез – долгое время занимал ведущее место в лечении болезни Гийена-Барре, однако учитывая соматическую отягощенность пациентов, данный метод несколько хуже предыдущего из-за более тяжелой переносимости ее.

Сочетание этих двух методов не дает большего терапевтического эффекта, чем монотерапия ВВИГ или методом плазмафереза.

Прогноз заболевания

У большинства пациентов исходе заболевания полное выздоровление (80% случаев), остаточные явления со снижением мышечной силы и нарушением ходьбы наблюдаются у 10-14% больных, около 5% пациентов умирают от таких осложнений как ТЭЛА, пневмония, аритмия. У небольшой части больных возможен рецидив, иногда с переходом в хроническую форму.

Рубрики: Статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *