Лихорадка неясного генеза

Лихорадка неясного генеза (син. ЛНГ, гипертермия) — клинический случай, при котором повышенные показатели температуры тела ведущий или единственный клинический признак. О таком состоянии говорят тогда, когда значения сохраняются на протяжении 3 недель (у детей — дольше 8 дней) или более.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Возможными причинами могут выступать онкологические процессы, системные и наследственные патологии, передозировка лекарственными препаратами, инфекционно-воспалительные заболевания.

Клинические проявления часто ограничиваются повышением температуры до 38 градусов. Такое состояние может сопровождаться ознобом, повышенным потоотделением, приступами удушья и болевыми ощущениями различной локализации.

Объектом диагностического поиска выступает первопричина, поэтому от пациента требуется прохождение широкого спектра лабораторно-инструментальных процедур. Необходимы мероприятия первичной диагностики.

Алгоритм терапии подбирается индивидуально. При стабильном состоянии больного лечение вовсе не требуется. В тяжелых случаях применяют пробную схему, зависящую от предполагаемого патологического провокатора.

Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра, лихорадка неясного генеза обладает собственным шифром. Код по МКБ-10 — R50.

Этиология

Лихорадочное состояние, которое длится не более 1 недели, говорит об инфекции. Предполагается, что длительная лихорадка связана с течением какой-либо серьезной патологии.

Наиболее частые вероятные причины:

  • злокачественные новообразования любой локализации;
  • паразитарные инвазии;
  • туберкулез;
  • остеомиелит;
  • пиелонефрит;
  • абсцесс;
  • ревматоидный артрит;
  • системная красная волчанка;
  • болезнь Крона;
  • ревматизм;
  • аллергический васкулит и иные болезни соединительной ткани;
  • тифозные заболевания;
  • сепсис;
  • малярия;
  • СПИД;
  • сифилис;
  • гепатит;
  • холангит;
  • стоматологические проблемы;
  • инфекционное поражение мочевыводящих путей и органов половой системы;
  • гранулематоз;
  • саркоидоз;
  • цирроз печени;
  • язвенная болезнь ЖКТ;
  • внутренние кровоизлияния и травмы головного мозга;
  • повреждения ЦНС и наследственные заболевания;
  • нарушения обмена веществ и проблемы с кроветворной системой;
  • психические расстройства;
  • синдром хронической усталости.

Лихорадка неясного генеза у детей или взрослых может быть результатом передозировки лекарственными препаратами:

  • противомикробными веществами;
  • антибиотиками;
  • сульфаниламидами;
  • нитрофуранами;
  • противовоспалительными средствами;
  • лекарствами, которые назначают при болезнях ЖКТ;
  • сердечно-сосудистыми медикаментами;
  • цитостатиками;
  • антигистаминами;
  • препаратами йода;
  • веществами, воздействующими на ЦНС.

Лекарственная природа не подтверждается в тех случаях, когда в течение 1 недели после отмены медикамента температурные значения остаются высокими.

Причины лихорадки неясного генеза

Классификация

Опираясь на характер течения, лихорадка неясного генеза бывает:

  • классическая — на фоне известных науке патологий;
  • нозокомиальная — возникает у лиц, которые находятся в отделении интенсивной терапии дольше 2 суток;
  • нейтропеническая — отмечается понижение числа нейтрофилов в крови;
  • ВИЧ-ассоциированная.

По уровню повышения температуры ЛНГ бывает:

  • субфебрильная — варьируется от 37,2 до 37,9 градуса;
  • фебрильная — составляет 38–38,9 градуса;
  • пиретическая — от 39 до 40,9;
  • гиперпиретическая — выше 41 градуса.

По типу изменений значений выделяют следующие типы гипертермии:

  • постоянная — суточные колебания не превышают 1 градуса;
  • послабляющаяся — вариабельность на протяжении дня составляет 1–2 градуса;
  • перемежающаяся — происходит чередование нормального состояния с патологическим, продолжительность составляет 1–3 дня;
  • гектическая — отмечаются резкие скачки температурных показателей;
  • волнообразная — показатели градусника постепенно понижаются, после чего опять возрастают;
  • извращенная — показатели выше по утрам, нежели вечером;
  • неправильная — не имеет закономерностей.

По длительности лихорадка неясного генеза может быть:

  • острая — сохраняется не дольше 15 суток;
  • подострая — промежуток составляет от 16 до 45 дней;
  • хроническая — больше 1,5 месяца.

Симптоматика

Главным, а в некоторых случаях — единственным — симптомом при лихорадке неясного генеза выступает повышение температуры тела.

Особенность этого состояния в том, что патология на протяжении довольно длительного промежутка времени может протекать совершенно бессимптомно или со стертой симптоматикой.

Основные дополнительные проявления:

  • мышечные и суставные боли;
  • головокружение;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащение сердечного ритма;
  • ознобы;
  • повышенное потоотделение;
  • болевые ощущения в сердце, в пояснице или в голове;
  • отсутствие аппетита;
  • расстройство стула;
  • тошнота и рвота;
  • слабость и разбитость;
  • частая смена настроения;
  • сильная жажда;
  • сонливость;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение работоспособности.

Внешние признаки возникают как у взрослых, так и у детей. Однако у второй категории пациентов степень выраженности сопутствующих симптомов может быть намного выше.

Диагностика

Диагностика при лихорадке неясного генеза

Для выявления причины лихорадки неясного генеза требуется всестороннее обследование пациентов. Перед осуществлением лабораторно-инструментальных исследований необходимы мероприятия первичного диагностирования, проводимые пульмонологом.

Первый шаг в установке правильного диагноза включает:

  • изучение истории болезни — для поиска хронических заболеваний;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • тщательный физикальный осмотр больного;
  • прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
  • измерение температурных значений;
  • детальный опрос пациента на предмет первого времени возникновения основного признака и степени выраженности сопутствующих внешних проявлений и гипертермии.

Лабораторные исследования:

  • общеклинический и биохимический анализы крови;
  • микроскопическое изучение каловых масс;
  • общий анализ урины;
  • бактериальный посев всех биологических жидкостей человека;
  • гормональные и иммунологические тесты;
  • бактериоскопия;
  • серологические реакции;
  • ПЦР-тесты;
  • проба Манту;
  • анализы на СПИД и ВИЧ.

Инструментальная диагностика лихорадки неясного генеза предполагает осуществление таких процедур:

  • рентгенография;
  • КТ и МРТ;
  • сканирование костной системы;
  • ультрасонография;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • колоноскопия;
  • пункция и биопсия;
  • сцинтиграфия;
  • денситометрия;
  • ЭФГДС;
  • МСКТ.

Денситометрия

Необходимы консультации специалистов из различных областей медицины, например, гастроэнтерологии, неврологии, гинекологии, педиатрии, эндокринологии и т. д. В зависимости от того, к какому врачу попадет больной, могут быть назначены дополнительные процедуры диагностирования.

Дифференциальный диагноз разделяют на следующие основные подгруппы:

  • инфекционные и вирусные заболевания;
  • онкология;
  • аутоиммунные болезни;
  • системные нарушения;
  • иные патологии.

Лечение

Когда состояние человека стабильно, специалисты рекомендуют воздержаться от лечения лихорадки неясного генеза у детей и взрослых.

Во всех остальных ситуациях выполняют пробную терапию, суть которой будет отличаться в зависимости от предполагаемого провокатора:

  • при туберкулезе назначают противотуберкулезные вещества;
  • инфекции лечат антибиотиками;
  • вирусные болезни устраняются при помощи иммуностимуляторов;
  • аутоиммунные процессы — прямое показание к использованию глюкокортикоидов;
  • при болезнях ЖКТ, помимо медикаментов, предписывают диетотерапию;
  • при обнаружении злокачественных образований показаны хирургическое вмешательство, химиотерапия и радиотерапия.

При подозрениях на лекарственную ЛНГ необходима отмена принимаемых пациентом медикаментов.

Что касается лечения народными средствами, оно должно быть согласовано с лечащим врачом — если этого не сделать, не исключается вероятность усугубления проблемы, возрастает риск осложнений.

Профилактика и прогноз

Для снижения вероятности развития патологического состояния необходимо придерживаться профилактических рекомендаций, направленных на предупреждение возникновения возможной болезни-провокатора.

Профилактика:

  • ведение здорового образа жизни;
  • полноценное и сбалансированное питание;
  • избегание влияния стрессовых ситуаций;
  • предупреждение каких-либо травм;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • прием медикаментов в соответствии с рекомендациями того клинициста, который их выписал;
  • ранняя диагностика и полноценное лечение любых патологий;
  • регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении с посещением всех специалистов.

Лихорадка неясного генеза имеет неоднозначный прогноз, который зависит от первопричины. Полное отсутствие терапии чревато развитием осложнений того или иного базового заболевания, что нередко заканчивается летальным исходом.

Лихорадка неясного генеза: правильный диагностический алгоритм

Лихорадка неясного генеза – это состояние, которое характеризируется повышением температуры тела свыше 38 градусов на протяжении 3 недель, и при этом рутинные методы исследования не выявляют причины её возникновения.

Примерно в 35% случаев причиной длительной лихорадки неясного генеза являются инфекции, 20% – онкологические заболевания, 15% – коллагенозы.

В 15% случаев этиологическая причина длительной лихорадки неясного генеза остается неизвестной. Более подробно о том, какие заболевания могут протекать под маской длительной лихорадки неясного генеза, а также о правильной диагностической тактике врача читайте на estet-portal.com в этой статье.

Как избежать необоснованных анализов при лихорадке неясного генеза

Не смотря не то, что в наше время существует четкий диагностический алгоритм лихорадки неизвестного генеза, многие врачи назначают «лихорадящим» пациентам множество дорогостоящих и необоснованных анализов.

Согласно EMB Guidelines «Prolonged fever in the adult», пациентам с длительной лихорадкой неизвестного генеза в первую очередь необходимо исключить следующие заболевания, проводя соответствующие исследования:

1. Пневмония (Рентгенография органов грудной полости и аускультация). Рентгенография органов грудной полости также полезна в плане диагностики туберкулеза, саркоидоза, альвеолита или новообразований легких как возможных причин длительной лихорадки;

2. Инфекция мочевыводящих путей (общий анализ мочи и бактериологическое исследование мочи). Общий анализ мочи может также быть полезным в плане диагностики эпидемической нефропатии, нефрита или новообразований почек как возможных причин длительной лихорадки;

3. Верхнечелюстной синусит (УЗИ или рентгенологическое исследование верхнечелюстной пазухи).

Следите за нашими новостями в Instagram

Современный диагностический алгоритм лихорадки неясного генеза

Собирая анамнез заболевания у пациента с длительной лихорадкой, врач должен помнить о важных вопросах, которые обязательно необходимо выяснить у пациента.

К ним относятся:

1. Страна и условия проживания, а также последние путешествия пациента;

2. Наличие в анамнезе у пациента туберкулеза и пороков клапанов сердца;

3. Характер сексуальной жизни, наличие незащищенных половых контактов;

4. Употребление инъекционных наркотиков;

5. Стоматологические вмешательства в предыдущие месяцы;

6. Ревматические заболевания у близких родственников;

Таким образом, согласно EMB Guidelines «Prolonged fever in the adult», пациенту с длительной лихорадкой неизвестного генеза в первую очередь должны быть проведены такие исследования:

1. Общий анализ мочи и бактериологическое исследование мочи;

2. Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и ШОЕ;

3. Определение уровня СРБ;

4. Определение уровня АЛТ, АСТ;

5. Тест на ВИЧ (после информированного согласия пациента);

6. Анализ на определение антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, АЦЦП (антитела к циклическому цитрулиновому пептиду);

7. ЕКГ;

8. Рентгенография ОГП;

9. Рентгенография или УЗИ верхнечелюстной пазухи.

Вышеперечисленные методы исследования являются первичными для пациентов с длительной лихорадкой неизвестного генеза и позволяют выявить этиологическую причину заболевания в большинстве случаев.
Но в некоторых случаях все первичные методы исследования также могут оказаться неинформативными, что является показанием к проведению вторичных диагностических тестов.

Клинические проявления острой ревматической лихорадки

Лихорадка неясного генеза: вторичные диагностические тесты

Вторичные диагностические исследования направлены на поиск причины лихорадки неясного генеза, когда первичные тесты не дали какой-либо полезной диагностической информации.

Вторичные диагностические исследования включают:

1. Серологические исследования (в соответствии с историей заболевания и имеющимися симптомами): диагностика иерсиниоза, туляремии, болезни Лайма, вирусного гепатита, мононуклеоза, Корнельской лихорадки;

2. Определение уровня гормонов щитовидной железы;

3. Культуральное исследование крови;

4. Культуральное исследование кала;

5. УЗИ ОБП и малого таза.

Довольно часто причиной длительной лихорадки неясного генеза являются абсцессы брюшной полости и таза, к которым пациента могут предрасполагать проведенные в прошлом абдоминальные, гинекологические операции, травмы, дивертикулез и перитонит.

В таких случаях диагностическую ценность имеют культуральное исследование крови, УЗИ ОБП и малого таза. Иногда для подтверждение диагноза требуется проведение сцинтиграфии всего тела с аутологичными лейкоцитами, меченными технецием — Tc99m или индием — In111.

Крымская геморрагическая лихорадка: опасности и прогнозы

Лихорадка неясного генеза: наиболее распространённые этиологические причины

Таким образом, существует множество причин развития лихорадки неясного генеза, но наиболее распространённые включают инфекцию, коллагеноз и онкологические заболевания.

Напоследок нам хотелось бы выделить список заболеваний, которые наиболее часто маскируются под диагноз «лихорадка неизвестного генеза». К ним относятся:

1. Туберкулез (легочные и внелегочные формы);

2. Инфекции:

a. Синусит;

b. Инфекция мочевыводящих путей;

c. Внутрибрюшные инфекции (холецистит, аппендицит, абсцессы);

d. Перианальный абсцесс;

e. Абсцессы грудной полости (легких, средостения);

f. Бронхоэктазия;

g. Сальмонеллез, шигеллез;

h. Остеомиелит;

i. Мононуклеоз;

j. Аденовирусная инфекция, цитомегаловирусная инфекция или инфекция, вызванная вирусом Коксаки В;

k. Гепатит;

l. ВИЧ;

m. Хламидийная инфекция (пситтакоз, орнитоз);

n. Токсоплазмоз;

o. Болезнь Лайма;

p. Туляремия;

q. Малярия;

3. Эндокардит;

4. Инфекции, связанные с инородными предметами, имплантированными в организм (эндопротезами);

5. Саркоидоз;

6. Предсердная миксома;

7. Подострый тиреоидит и гипертиреоз;

8. Гематологические заболевания;

9. Сосудистый тромбоз, легочная эмболия

10. Узловатая эритема;

11. Лекарственная лихорадка, вызванная такими препаратами, как Аллопуринол, Каптоприл, Циметидин, Клофибрат, Эритромицин, Гепарин, Гидралазин, Гидрохлортиазид;

12. Злокачественный нейролептический синдром, серотониновый синдром;

13. Аллергический альвеолит;

14. Анкилозирующий спондилоартрит;

15. Ревматоидный артрит;

16. Системная красная волчанка (СКВ);

17. Ревматическая лихорадка;

18. Узловатый периартериит;

19. Гранулематоз Вегенера;

20. Воспалительные заболевания кишечника: болезнь Крона, язвенный колит;

21. Цирроз печени, алкогольный гепатит;

22. Онкологические заболевания: лейкемия, рак поджелудочной железы и желчных протоков, рак почки (гипернефрома), саркома, лимфома.

Правильный, этапный диагностический подход к определению причины лихорадки неизвестного генеза помогает врачу найти причину состояния в большинстве случаев.

Спасибо, что Вы остаётесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Инфектология». Вас также может заинтересовать Лихорадка Денге имеет благоприятный исход, но тяжёлое течение

Лихорадка неясного генеза. Алгоритм диагностического поиска в клинике внутренних болезней. Тактика ведения пациентов.

Поскольку лихорадка является универсальной реакцией на самые разные поражения организма, невозможен какой-то единый однонаправленный диагностический поиск.

Для проведения квалифицированной дифференциальной диагностики у лихорадящих больных терапевту необходимо знать клинические проявления и особенности течения не только многочисленных заболеваний внутренних органов, но и смежную патологию, являющуюся компетенцией инфекционистов, онкологов, гематологов, фтизиатров, невропатологов и нейрохирургов. Трудности увеличиваются от того, что не существует прямой зависимости между высотой лихорадки и объективно обнаруживаемыми данными.

Анамнез

На первом этапе схемы диагностического поиска нужно проанализировать анамнестические сведения, провести тщательный клинический осмотр больного и выполнить простейшие лабораторные исследования.

При сборе анамнеза обращается внимание на профессию, контакты, перенесенные заболевания, аллергические реакции в прошлом, предшествующий прием медикаментов, вакцинации и т. п. Выясняется характер лихорадки (уровень температуры, тип кривой, ознобы).

Клинический осмотр

В процессе осмотра анализируется состояние кожи, слизистых оболочек, нёбных миндалин, лимфоузлов, суставов, венозной и артериальной системы, легких, печени и селезенки. Тщательный клинический осмотр помогает обнаружить пораженный орган или систему, на что в последующем должен быть направлен поиск причины лихорадочного синдрома.

Лабораторные исследования

Выполняются простейшие лабораторные исследования: общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов и ретикулоцитов, общий анализ мочи, исследуются общий белок и белковые фракции, сахар крови, билирубин, АсАТ, АлАТ, мочевина.

Всем лихорадящим больным с неясным диагнозом для исключения тифопаратифозных заболеваний и малярии назначается исследование крови на гемокультуру, реакцию Видаля, РСК, на малярию (толстая капля), антитела к ВИЧ.

Проводится рентгенография (не рентгеноскопия!) органов грудной клетки, снимается ЭКГ.

Если на данном этапе выявлена патология какой-либо системы или конкретного органа, дальнейший поиск ведется целенаправленно по оптимальной программе. В случае если лихорадка является единственным или ведущим синдромом и диагноз остается неясным, необходимо перейти к следующему этапу поиска.

С лихорадящим пациентом следует провести беседу, чтобы при повышении температуры тела он не впадал в панику и не становился «рабом термометра».

Консультации узких специалистов

При моносимптомной гипертермии на фоне нормальных лабораторных показателей нужно исключить: искусственную гипертермию, тиреотоксикоз и нарушения центральной терморегуляции. Субфебрилитет может возникать после тяжелого рабочего дня, эмоционального стресса и физической нагрузки.

При наличии изменений лабораторных показателей с учетом клинических проявлений, особенностей реакции крови, характера лихорадочной кривой к диагностическому процессу могут быть привлечены соответствующие специалисты. Если нужно, больной может быть консультирован инфекционистом, гинекологом, гематологом, ЛОР-врачом, онкологом и другими специалистами. Однако осмотр больного узким специалистом с целью уточнения диагноза не снимает ответственности и необходимости полноты обследования лечащим врачом.

Если причина лихорадки остается неясной, нужно перейти к следующему этапу поиска. С учетом возраста, состояния больного, характера температурной кривой и картины крови врач должен сориентироваться относительно природы лихорадки и отнести ее к одной из групп: инфекционная или соматическая.

Диагностический поиск при подозрении на инфекционное заболевание

В клинической практике наиболее часто встречаются лихорадки инфекционного происхождения. В эту группу включаются гипертермии при бактериальных, вирусных и паразитарных инфекциях.

При инфекционной лихорадке (тифопаратифозные инфекции и малярия исключены на предшествующих этапах диагностики) следует помнить в первую очередь о возможности туберкулезного процесса ввиду распространенности заболевания и серьезности последствий недиагностированных случаев. Больному проводятся рентгенография легких и томография, реакция Манту, неоднократный посев мокроты на бациллы Коха. Кроме поражений легких возможен туберкулез других локализаций.

При подозрении на бактериальную инфекцию, о чем свидетельствуют и лабораторные данные (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, токсическая зернистость нейтрофилов), осуществляется посев крови на стерильность. Забор крови на стерильность и гемокультуру не регламентируется ни временем суток, ни приемом пищи. Следует делать неоднократные заборы (до 5 в течение суток), особенно в период подъема температуры тела.

Со второй недели заболевания возможно проведение серологических реакций. В случае необходимости осуществляются дуоденальное зондирование, посев мокроты, мочи, кала и желчи.

Наиболее часто инфекционная гипертермия неясного генеза наблюдается при сепсисе и первичном инфекционном эндокардите. Особенно опасно пропустить у больного менингококковую инфекцию, сопровождающуюся характерными клиническими симптомами.

При подозрении на вирусную природу заболевания показано при возможности проведение серологических реакций (РСК, РИГА и др.). Диагностическое нарастание титра вируснейтрализующих антител в парных сыворотках обеспечивает расшифровку диагноза. Однако результат вирусологических исследований бывает готов не ранее чем через 10 дней, когда клинические проявления инфекции могут исчезнуть.

Эпидемиологический анамнез

Для диагностики паразитарных лихорадок (трихинеллез, токсоплазмоз и др.) важны сведения эпидемиологического анамнеза. Учитываются типичные клинические проявления. Для подтверждения диагноза, его верификации применяются специальные методы диагностики, характерные для конкретной паразитарной инфекции. Определенное значение придается эозинофилии крови.

Эпидемиологический анамнез важен также для выявления экзотических (тропических) болезней, протекающих на ранних стадиях с лихорадочным синдромом.

Диагностика сепсиса

При гипертермии, сопровождающейся сухостью и чувством жжения в полости рта, гиперемией слизистых оболочек, «заедами» в углах губ, необходимо исследование на грибковую флору для исключения у больного кандидозного сепсиса.

Исключение опухолевого процесса

В случае длительной лихорадки без локальных данных, исключения сепсиса и инфекционного эндокардита, повышения СОЭ и наличия умеренной анемии почти всегда речь идет об опухолевом процессе или диффузных болезнях соединительной ткани.

Обычно соматические лихорадки протекают на фоне потери массы тела, отчетливого повышения СОЭ, изменений других лабораторных показателей.

Для исключения диффузных болезней соединительной ткани, в редких случаях протекающих моносимптомно, назначается исследование крови на ревматоидный фактор, волчаночные клетки, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор, иммуноглобулины. При необходимости проводится кожно-мышечная биопсия. Дополнительную информацию для дифференциальной диагностики аутоиммунных и инфекционных лихорадок дает исследование НСТ-теста. Его уровень заметно повышен при инфекционной патологии.

При подозрении на опухолевую природу гипертермии осуществляются дополнительные исследования для исключения гемобластозов (сюда относится и лимфогранулематоз) и злокачественных опухолей. Выявление цитопении или тромбоцитопении, М-градиента при электрофорезе белков сыворотки, геморрагического синдрома и других характерных для гемобластозов клинических проявлений служит показанием к трепанобиопсии или стернальной пункции и исследованию миелограммы. Наличие увеличенных лимфатических узлов — важный аргумент в пользу проведения биопсии узла. При имеющихся предпосылках показана рентгенография средостения.

Для исключения диагноза злокачественных опухолей применяются ультразвуковое исследование органов брюшной полости и специальные рентгенологические методы исследования (холецистография, экскреторная урография, рентгеноскопия желудка, ирригоскопия). При необходимости выполняются эндоскопическое исследование желудка и кишечника, радиоизотопное сканирование печени. В отдельных случаях проводится ангиографическое исследование органов брюшной полости или забрюшинного пространства.

Для диагностики интра- и ретроперитонеальных образований, абсцессов и увеличенных лимфоузлов брюшной полости при возможности осуществляется сцинтиграфия с цитратом галлия. В настоящее время для диагностики злокачественных опухолей широко применяют компьютерную томографию.

Диагностическая лапоротомия

В случае, если все этапы диагностического поиска пройдены, однако причина лихорадочного синдрома остается неясной, показана лапаротомия. При существовании сомнений относительно наличия у больного скрытого туберкулезного процесса на данном этапе диагностики допустимо назначение пробной (тестирующей) туберкулостатической терапии.

Изредка встречаются ситуации, когда, несмотря на проведение всесторонних исследований и использование доступных методов, консультаций специалистов, причина гипертермии остается неясной. В подобных исключительных случаях устанавливается наиболее вероятный по клиническим и лабораторным данным диагноз и осуществляется дальнейшее наблюдение за больным в динамике. При появлении новых симптомов проводится повторное или дополнительное обследование.

Таким образом, поиск причины лихорадочного синдрома — трудная и ответственная задача. Установление ошибочного диагноза предопределяет неправильную врачебную тактику, что может привести к непоправимым последствиям. В каждом случае лихорадки неясного генеза врач не должен уповать на результаты бессистемно проведенных многочисленных исследований, а доверяться фактам и логике, придерживаться определенной схемы диагностического поиска.

Некоторые системные заболевания невыясненной этиологии

Описание

Ниже будут рассмотрены те системные заболевания, при которых поражение органа зрения встречается особенно часто. К таким заболеваниям мы относим саркоидоз, болезнь Бехчета, увеопаротит, эластическую псевдоксантому, пемфигоид, амилоидоз.

Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шауманна)

Саркоидоз — системное поражение различных тканей и органов с образованием ограниченных туберкулоидных гранулем. Особенно часто в процесс вовлекаются кожа и лимфатические узлы (поверхностные и средостения). Нередко страдают легкие, кости, сердечно-сосудистая и нервная система. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Болезнь начинается обычно в среднем возрасте, и тяжесть ее течения варьирует от весьма легкой до смертельных исходов.
Патогистологически саркоидозный бугорок состоит из эпителиоидных клеток и небольшого количества гигантских клеток и лимфоцитов. В отличие от туберкулезного бугорка, в нем никогда не обнаруживаются признаки распада. Бугорок в итоге замещается фиброзной тканью или подвергается гиалинизации.
Имеется разница между распространенностью поражения и относительной легкостью симптомов. Диагноз часто вызывает затруднения. В таких случаях используют, кроме клинических методов, рентгенологические и гистологические исследования биопсийного материала. Ценным диагностическим тестом является квжная проба . Суспензию из саркоидозной ткани вводят внутрикожно. Тест высоко чувствительный и специфичный. Кожная проба с туберкулином отрицательная.
Поражения глаз и их придатков встречаются примерно в 38— 54% всех случаев саркоидоза . В процесс могут вовлекаться все тканевые структуры. На коже век и на конъюнктиве появляются небольшие узелки, реже — плоские инфильтраты без заметной сосудистой и воспалительной реакций. Поражение слезной железы проявляется безболезненным припуханием, процесс нередко осложняется сухим кератоконъюнктивитом. Саркоидозный дакриоаденит может быть изолированным проявлением болезни.
Особенно характерны для саркоидоза хронические гранулематозные иридоциклиты. Гранулемы в радужке имеют вид поверхностно расположенных узелков, часто бывают крупные преципитаты на задней поверхности роговицы, задние синехии, иногда экссудат в передней камере. В тяжелых случаях появляются помутнения в стекловидном теле, осложненная катаракта и глаукома . В. Delvamynck и соавт. (1979) описали так называемый саркоидозный трабекулит. При этом мелкие желтоватые бугорки появляются в трабекулярном аппарате в углу передней камеры. Внутриглазное давление повышается в результате ухудшения оттока водянистой влаги из глаза. Бугорки рассасываются через 2—4 нед под влиянием кортикостероидов,, но возможны рецидивы и развитие стойкой вторичной глаукомы.

В заднем отделе глаза особенно часто возникают хориоретиниты и ретинальные перифлебиты. Описаны случаи венозной окклюзии сетчатки. Специфическими для саркоидоза являются мелкие желтоватые бессосудистые фокусы («капля восковой свечи»)у лежащие на сетчатке. Однако такие фокусы при саркоидозном поражении глазного дна встречаются далеко не всегда. Своеобразные сферические помутнения стекловидного тела, напоминающие нитку жемчуга, описал Landers (1949). По данным С. Obenauf и соавт. (1978), у 7% больных наблюдается поражение зрительного нерва с его отеком и атрофией.
Лечение саркоидоза и его глазных проявлений заключается в общем и местном введении кортикостероидов. Дозы, методы введения и длительность применения кортикостероидов подбираются индивидуально. D. James и соавт. (1964) отмечают, что больные с острыми иритами, узелковой эритемой кожи и лимфоаденопатией хорошо поддаются лечению, тогда как у лиц с хроническим увеитом, легочным фиброзом и псевдокистами костей течение бывает затяжным, вялым, несмотря на интенсивное лечение.

Болезнь Хеерфордта (увеопаротит)

Болезнь начинается с лихорадочного состояния и опухания предушных слюнных желез. Затем развивается увеит, как передний, так и задний, который может сочетаться с неврологическими симптомами: диплопией, парезами отводящего и лицевого нервов. Болезнь поражает чаще людей молодого возраста. Этиология заболевания не установлена. Многие авторы рассматривают его как клинический вариант саркоидоза. Лечение кортикостероидами обычно дает хороший эффект.

Болезнь Бехчета

Турецкий дерматолог Н. Behcet в 1937 г. описал заболевание, характеризующееся поражениями кожи, слизистых оболочек и глаз, и высказал предположение, что оно имеет вирусное происхождение. Это не столь уже редкое заболевание неоднократно описывалось и ранее. Впервые упоминание о нем встречается еще у Гиппократа более 2000 лет назад . В 1920 г. 3 Gilbert описал его под названием «sepsis lenta», полагая, что оно имет стафилококковую этиологию. Заболевание особенно распространено в Японии и на Ближнем Востоке, но довольно часто встречается и в Европе.
Поражаются лица молодого и среднего возраста, мужчины заболевают чаще, чем женщины. Основным симптомам часто предшествует лихорадочное состояние, мышечные боли, общее недомогание. Этиология болезни Бехчета не установлена, решающее значение, по^видимому, имеют аутоиммунные механизмы (Shimizu Т. et al., 1965]. Указывают также на роль гипофизарноадреналовой дисфункции и на генетическую предрасположенность. S. Ohno и S. Sugiura (1978) обнаружили антиген HLA-B5 у 60% больных и только в 28% случаев в контрольной группе.
Наиболее характерные клинические симптомы следующие. На слизистой оболочке полости рта образуются афты, на половых органах — язвочки, на коже — фолликулиты, узловая эритема; в глазу возникают увеиты и нейроретиниты. В более тяжелых случаях поражаются сосуды, суставы, легкие, желудочно-кишечный тракт, центральная нервная система. Довольно часто встречаются тромбофлебит, артриты, язвенный колит. Со стороны центральной нервной системы описаны диплопия, менингоэнцефалиты, деменция.
Наиболее заметные глазные проявления болезни Бехчета заключаются в рецидивирующем иридоциклите, который протекает с сильными болями, выраженной инъекцией сосудов глазного яблока и гипопионом в передней камере, экссудатом в зрачке, задними синехиямп. Рецидивы иридоциклита наблюдаются 3—4 раза в год и могут привести к заращению зрачка, вторичной глаукоме или атрофии глазного яблока.
Не менее часто, но обычно несколько позднее в процесс вовлекается и задний отдел глаза . Заболевание протекает по типу васкулита, хорио- и нейроретинита. Клиническая картина весьма вариабельна. Поражение сосудов сетчатки заключается в их сужении, появлении белых транссудативных полос или футляров на венах, полосчатых или в форме пламени геморрагий. В других случаях видны множественные экссудативные очаги в сетчатке, экссудат и геморрагии в заднем отделе стекловидного тела. Иногда преобладает поражение зрительного нерва. В результате организации экссудата и геморрагий может развиться тракционная отслойка сетчатки .
При патогистологическом исследовании обнаруживается неспецифическое воспаление всего увеального тракта с инфильтрацией его лимфоидными и плазматическими клетками, периваскулиты, геморрагии, дегенеративные изменения в сетчатке и в зрительном нерве.
Для диагностики болезни Бехчета используют «пробу с уколом». Стерильной иглой прокалывают кожу. У лиц, страдающих болезнью Бехчета, через 24 ч на месте укола образуется пустула .
Лечение глазных проявлений болезни Бехчета представляет собой нелегкую задачу. Н. И. Шпак рекомендует использовать противовоспалительные, дегидратационные и стимулирующие средства, противовирусное лечение и парабульбарно фторурацил. Большинство авторов считает наиболее эффективным использование иммуносупрессивных медикаментов (циклофосфана, фтор-урацила, лейкерана, левамизола) в комбинации с кортикостероидами в течение продолжительного времени. Даже при условии своевременного лечения прогноз для зрения остается серьезным.

Болезнь Фогта—Коянаги—Харады

Это заболевание относят к увеоэнцефаломенингитам. Причина болезни не установлена; можно думать об аутоиммунной или вирусной этиологии. Некоторые авторы вводили в глаз лабораторных животных материал из пораженного глаза человека, мозга или спинномозговой жидкости и получили экспериментальный увеит. Результаты этих опытов расценивались как доказательство вирусной природы болезни. Однако другие исследователи не получили таких результатов.
Клиническая картина болезни полиморфна. Первые случаи, описанные A. Vogt (1906) и Y. Koyanagi (1914), заметно отличались от наблюдений Е. Harada (1926). Только позднее Н. Remki (1953) объединил болезнь Фогга—Коянаги и болезнь Харады в единую нозологическую форму.
Заболевают лица молодого и среднего возраста, иногда и дети. Поражаются кожа, волосы, слух, нервная система и глаз. На коже появляются участки облысения и пятнистой депигментации, брови и ресницы также депигментируются, появляется шум в ушах и ухудшается слух. Нервные симптомы могут включать слабость, головную боль, головокружение, рвоту. В спинномозговой жидкости увеличивается содержание клеток, появляется белок.

Наиболее характерные симптомы развиваются в глазу. Они заключаются в поражении всех отделов сосудистой оболочки. Поражение билатеральное, но сначала может заболеть один глаз. В одних случаях процесс начинается с переднего увеита, в других— с заднего . Нередко появляется отек и экссудативная отслойка сетчатки. Процесс может захватить диск зрительного нерва (отек диска) и стекловидное тело, в котором появляются густые помутнения. При гистологическом исследовании обнаруживается интенсивная диффузная инфильтрация всей сосудистой оболочки лимфоидными и эпителиоидными клетками, подобно тому, как это имеет место при симпатическом воспалении.
В благоприятных случаях восстанавливаются и слух, и зрение, помутнения стекловидного тела рассасываются, сетчатка самопроизвольно прилегает. Однако возможны и рецидивы увеита, и стойкое снижение зрения и даже слепота с необратимыми изменениями в глазу.
Следует иметь в виду возможность атипичного течения болезни Фогта—Коянаги—Харады без клинических признаков поражения кожи или нервной системы. Лечение заключается в назначении противовоспалительной, особенно стероидной, терапии.

Эластическая псевдоксантома

Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу и поражает эластические волокна во всем организме, особенно в коже, сосудах и в глазу (в мембране Бруха). В результате возникают дегенеративные изменения в тех органах, где эластическая ткань играет важную функциональную роль . Особенно часты изменения в коже, где первично страдают эластические волокна в глубоких ее слоях. Кожа утолщается, образует папулы, деколорируется и становится морщинистой, особенно у сгибов, на шее, в области живота и груди. Утолщенные участки кожи имеют бурый или желтоватый цвет. Нередко поражаются сосуды конечностей, иногда сосуды сердца .
Изменения в глазу начинаются с мембраны Бруха, которая становится нерегулярной, истончается и затем в ней самопроизвольно или после легкой травмы глаза появляются щели. В дальнейшем вследствие поражения эластического слоя сосудов могут возникнуть геморрагии, экссудативные фокусы, ишемические участки с врастанием в сетчатку неоваскулярной мембраны.
Изменения на глазном дне в таких случаях получили название ангиоидных полос. Они впервые были описаны R. Doyne в 1889 г. Их сочетание с псевдоксантомой было обнаружено Е. Groenblad и К. Strandberg в 1929 г., по именам которых такое сочетание получило название синдрома Гренблад—Страндберга. Этот синдром чаще встречается у лиц в возрасте 30—50 лет. Поражаются оба глаза, но в неравной степени. Следует отметить, что ангиоидные полосы сетчатки не всегда связаны с псевдоксантомой я в редких случаях могут наблюдаться при болезни Педжета, серповидноклеточной анемии, акромегалии и при травмах глаза.
Клинически в первом периоде болезни на глазном дне видны бурого, желтоватого или серого цвета полосы. В типичных случаях полосы извитые, ветвятся и образуют своеобразное, как бы сосудистое дерево (рис. 36).

Рис. 36. Ангоидные полосы сетчатки.
В других случаях на глазном дне видны только отдельные короткие полоски такого же цвета, ничем не напоминающие сосуды.
При флюоресцентной ангиографии полосы флюоресцируют как в артериальную, так и в венозную фазы. Это указывает на деструкцию пигментного эпителия, вследствие чего лучше видна флюоресценция хориоидальных сосудов.
Во втором периоде болезни, который имеет место примерно у 75% больных, вследствие изменения хориоидальных и ретинальных сосудов возникают геморрагии, появляются экссудативные фокусы, сухая или влажная дистрофия желтого пятна, в некоторых случаях с врастанием неоваскулярной мембраны через дефект в мембране Брухта и пигментном эпителии.
Прогноз серьезный, так как у многих больных стойко и значительно снижается зрение.
Реже, чем сетчатка, при эластической псевдоксантоме, страдают роговая оболочка (помутнения, кератоконус), хрусталик (катаракта, сублюксация) и зрительный нерв (атрофия).
Лечение симптоматическое, направленное на улучшение кровообращения в глазу и питание (сосудорасширяющие препараты витамины). Эффективность лечения сомнительная.

Рубцовый пемфигоид слизистых оболочек

Следует различать истинный пемфигус и пемфигоид. Клинически дифференцировать эти заболевания не всегда возможно. За последние годы были разработаны лабораторные методы, которые позволяют разделить пемфигус и пемфигоид. При исследовании биопсийного материала акантолиз обнаруживают только при истинном пемфигусе. Другой тест заключается в обнаружении в плазме крови антител при пемфигусе против интрацеллюлярной субстанции эпидермиса, а при пемфигоиде — против базальной мембраны.
Пемфигоид можно разделить на две формы: генерализованную и с преимущественным поражением слизистых оболочек . Из-за резко выраженного рубцевания слизистых оболочек последнюю форму часто называют рубцовым пемфигоидом. Этиология заболевания не установлена, можно думать об аутоиммунном характере болезни.
Особенно насто рубцовый пемфигоид поражает слизистую оболочку рта , затем слизистые оболочки глотки (43%), носа (38%), гортани (30%), половых органов (30%), пищевода (7%). Кожа вовлекается в процесс примерно в 20% случаев. Поражение конъюнктивы глаз (78%) по частоте уступает только слизистой оболочке рта. По данным А. И. Покровского (1960), изолированное поражение конъюнктивы наблюдалось в 16 % всех случаев.
Больные жалуются на чувство жжения и боль в пораженных участках слизистой оболочки. При локализации процесса в полости рта возникают затруднения в приеме пищи, при поражении глотки и гортани может затрудняться дыхание. Вследствие рубцевания слизистых оболочек могут развиваться стриктуры мочеиспускательного канала, влагалища, ануса.
При поражении конъюнктивы появляются жалобы на светобоязнь, жжение в глазах. Конъюнктива гиперемирована, утолщена, покрыта эрозиями. Эрозии возникают на месте пузырей, которые быстро вскрываются при движении век и глаз. В дальнейшем развивается воспалительная пролиферация ткани конъюнктивы, в результате которой суживается и укорачивается конъюнктивальный мешок.
В конечном итоге вследствие интенсивного рубцового перерождения инфильтрата конъюнктивальный мешок сморщивается, своды его исчезают, появляются спайки между глазным яблоком и веком (симблефарон), возникает рубцовый заворот век и трихиаз (рис. 37).


Рис. 37. Исход рубцового пемфигоида.
В тяжелых случаях могут образоваться блефарофимоз (укорочение глазной щели) или даже анкилоблефарон (сращение век между собой). Нередко больной не может закрыть глаз, так как веки фиксированы спайками к глазному яблоку. Спайки также ограничивают движения глазного яблока.
Изменения роговицы наступают позднее, чем конъюнктивы. Они заключаются в высыхании эпителия и стромы, ее помутнении, появлении эрозий роговицы. В конечном итоге может наступить слепота.
Течение болезни медленное и продолжается месяцы и годы. Лечение малоэффективно. Используют кортикостероиды, иногда иммуносупрессоры.
Следует отметить, что и при истинном пемфигусе также возможно, хотя и значительно реже, заболевание конъюнктивы и роговицы. В таких случаях клиника и исходы болезни такие же, как и при рубцовом пемфигоиде слизистых оболочек.
Сходные, но слабее выраженные изменения конъюнктивы и кожи век (обычно без поражения роговицы) могут иметь место при герпетиформном дерматите Дюринга.

Амилоидоз

Амилоидоз — мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества амилоида . Амилоид может откладываться в организме как диффузно (общий, распространенный), так и местно в виде поражения отдельных органов или тканей (местный амилоидоз). Различают 5 форм амилоидоза: 1) первичный, или идиопатический, с неизвестной причиной; 2) наследственный (возникает вследствие нарушения генетического механизма синтеза фибриллярных белков); 3) приобретенный (развивается на иммунологической основе при хронических инфекциях, парапротеинемиях и др.); 4) старческий (вследствие инволютивных нарушений обмена); 5) локальный опухолевидный неизвестной природы.
Клинические проявления амилоидоза зависят от его выраженности и локализации. В целом исход амилоидоза неблагоприятный. Амилоидоз, как правило, ведет к атрофии паренхимы, склерозу органа и выключению его функции. Так, при поражении сердца развивается хроническая сердечная недостаточность, при поражениях почек — уремия, при поражении надпочечников — болезнь Аддисона.
Поражения глаз при амилоидозе чаще всего проявляются в конъюнктивитах и парезах наружных глазных мышц. В таких случаях с диагностической целью используют биопсию конъюнктивы.
При первичном амилоидозе описаны зрачковые нарушения, помутнения стекловидного тела, глаукома . Очень тяжело протекает амилоидоз орбиты, для которого характерны диплопия, ограничения подвижности глаз и нарастающий экзофтальм . При орбитотомии обнаруживается плотная, сращенная с подлежащей костью опухоль, в которую как бы замуровано глазное яблоко. После операции обычно возникают рецидивы. Мы оперировали одну такую больную и были не в состоянии выделить орбитальные структуры из плотной ткани, в которой они были замурованы. Гистологически выявляются аккумуляция амилоидного материала, разрастание соединительной ткани, гпгантоклеточная инфильтрация.

Статья из книги: Патология органа зрения при общих заболеваниях | Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис М.Г., Бровкина А.Ф.

Рубрики: Статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *