Доброкачественные эпилептиформные разряды на ЭЭГ

– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?

– Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.

Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:

  • располагается в определенных зонах. Как правило, это так называемая роландическая или центральная височная зона;
  • возникает в определенном возрасте (средний возраст – 3 года), а также самостоятельно исчезает после пубертатного периода;
  • имеет возрастную миграцию – то есть в более раннем возрасте паттерн регистрируется более затылочно, а потом перемещается более вентрально;
  • в 35% случаев регистрируется исключительно во сне;
  • может регистрироваться у родственников пациентов в детском возрасте, в том числе у здоровых;
  • не провоцируется гипервентиляцией;
  • может быть подавлен движением языка или контрлатеральной кисти.

– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?

– С эпилептиформными разрядами ассоциируются и сопрягаются ряд эпилепсий, которые называются «саморазрешающимися фокальными эпилепсиями». Прежде всего это роландическая эпилепсия, которая называется «фокальная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками», то есть обращается внимание, что при ней должны выявляться ДЭРД (доброкачественные эпилептиформные разряды детства). Это наиболее частое состояние, одна из самых доброкачественных форм эпилепсии, которое также спонтанно проходит вместе с ДЭРД после пубертатного периода.

Вторая, более ранняя фокальная эпилепсия – это синдром Панайотопулоса или «эпилепсия с затылочными разрядами». Она также носит доброкачественный характер.

Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний – эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.

Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.

Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.

Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.

Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.

– Требуется ли коррекция подобных состояний?

– Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.

Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:

  • приобретенный регресс (в случае, если нет эпилептических приступов) – у ребенка нарушена речь в два или в три года;
  • выявлена продолжительная активность на ЭЭГ;
  • она должна быть достаточного индекса, на мой взгляд – не менее 50% от записи сна.

Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.

При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.

Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.

Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.

Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.

Доброкачественная эпилепсия детского возраста (Роландическая эпилепсия)

Роландическая, или доброкачественная детская эпилепсия возникает в период от двух до 14 лет. Она связана с чрезмерной возбудимостью коры мозга (а именно ее центрально-височной области).

В абсолютном большинстве случаев болезнь благополучно проходит к окончанию полового созревания (17-18 лет), потому и относится к категории доброкачественных. Кроме того, роландическая эпилепсия не вызывает у детей нарушений интеллектуального и физического развития.

Доброкачественная детская эпилепсия

Заболевание характеризуется достаточно редкими судорожными припадками. При нем образуются роландические спайки в определенной области мозга. Преобладающее время приступов — ночь. Припадок сопровождается судорогами тела, лица, глотки.

На 100 тысяч детей болезнь диагностируется у 21-го. Манифестация (первое проявление) заболевания в 85% случаев приходится на период 4-10 лет. Гораздо реже первый приступ может возникнуть в более раннем или позднем возрасте.

Причины

До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.

Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.

Нарушения провоцирует ряд факторов:

  • индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
  • чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
  • незрелость ГАМК-рецепторов и пр.

Симптомы и признаки

Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:

  1. Главный признак — судорожные приступы, при которых не бывает потери сознания. Спазмы затрагивают конечности, лицевые мышцы, гортань.
  2. Припадку предшествует так называемая «сенсорная аура». Ребенок ощущает небольшие пощипывания, покалывания в одной стороне тела, онемение части лица, глотки.
  3. Из-за спазмов гортани возникают проблемы с речевой деятельностью. Во время припадка появляются характерные «булькающие» звуки, как будто полощут горло. Речь при этом нарушена. Наблюдается повышенное слюноотделение.
  4. В 80% случаев приступы появляются в ночное время, когда меняется режим работы мозга.
  5. Спазмы правой/левой части лица зачастую распространяются на конечности, расположенные с той же стороны (гомолатеральные). Иногда «сторона приступа» может меняться с левой на правую и наоборот.
  6. В редких случаях болезнь сопровождается сложными эпиприступами, при которых ребенок на несколько секунд теряет сознание. У 20% маленьких пациентов эпилептический припадок захватывает все тело. На весь период судорог больной теряет сознание.
  7. Во время припадка больной не может контролировать положение своего тела, работу рук и ног.

Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.

Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.

Течение болезни

Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.

В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки. Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией. У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).

Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).

Диагностика

Главный метод диагностики болезни — ЭЭГ. Поскольку роландическая эпилепсия чаще проявляется в ночное время, ребенку производят замер амплитудных колебаний мозговой активности и в период бодрствования, и во время сна. Приступ выражается в высокоамплитудных пиках, после которых следуют медленные волны.

Параллельно с этим исследованием проводится диагностика других нарушений, которая позволяет отделить собственно детскую эпилепсию от абсцесса, гнойного менингита, черепно-мозговой травмы, синдрома псевдо-Леннокса и других заболеваний. Если картина не ясна, ребенку делают МРТ головы.

Лечение роландической эпилепсии

Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.

Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.

При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.

Первая помощь

Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.

Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.

Если приступ длился пару минут и прошел без последствий, можно обойтись без вызова «скорой помощи». Повышенная длительность судорог с выгибанием всего тела и опасностью асфиксии требует вмешательства медиков.

Неврологический статус

Височная форма детской эпилепсии, как правило, не сопровождается поражениями мозга. Но болезнь до сих пор исследуется. Новые методы диагностики (МРТ и др.) в ряде случаев позволяют обнаружить некоторые функциональные изменения мозга.

Прогноз

Детская эпилепсия имеет, в целом, благоприятный прогноз. У 92% малышей припадки прекращаются по достижении ими 13 лет. У 98% — 16 лет. На прогноз влияют возраст манифестации болезни и частота приступов. У девочек в пубертатном периоде болезнь проявляется чаще. Более длительное и тяжелое течение детской эпилепсии связано также с генетической предрасположенностью.

Электрический эпилептический статус сна (ESES)

Continuous spikes and waves during slow sleep или электрический эпилептический статус сна

Эпилепсия с паттерном «continuous spikes and waves during slow sleep» (CSWS) впервые была описана в 1971 году группой C.A. Tassinari (Patry et al 1971) под названием: «субклинический электрический эпилептический статус сна у детей». Позднее C.A. Tassinari и соавт. предложили другое название данного синдрома – «electrical status epilepticus during sleep» (ESES). Но в классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов ILAE 1989 года данный синдром вошёл под названием: эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью в медленном сне (epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep).

Продолженная пик-волновая активность в фазу nREM-сна является неспецифическим, возрастзависимым, электрофизиологическим феноменом и часто сопровождается когнитивными и поведенческими расстройствами. Период проявления CSWS совпадает со временем когнитивного развития ребёнка (с 3 до 12 лет) (Мухин К.Ю. и соавт. 2004, Tassinari С.А. 1992). В публикации A.Beaumanoir (1995 г.) возраст дебюта CSWS феномена колебался между 6 и 7 годами, хотя в 3-х случаях начало CSWS -паттерна наблюдалось в возрасте от 12 до 14 лет. По мнению A. Beaumanoir возраст возникновения CSWS является важным фактором проявления склонности эпилептиформной активности к вторичной билатеральной синхронизации и в поддержании периодичности пик-волновых разрядов во время медленного сна. Помимо этого, автор считает, что более интенсивное применение полисомнографии приведёт к лучшей выявляемости CSWS и CSWS -подобных изменений на ЭЭГ у детей более младшего возраста.

Морфология эпилептиформной активности представлена комплексами острая-медленная волна – так называемый «пятиточечный диполь», характерный для роландической эпилепсии, также именуемый доброкачественными эпилептиформными нарушениями (разрядами) детского возраста (ДЭНД). (Мухин К.Ю., 2004). Другие исследователи сообщают о более разнообразной морфологии эпилептиформных комплексов: пики, комплексы пик-волна (Patry G., Lyagoubi S., and Tassinari C. A., 1971), а также медленные пик-волны или комплексы острая-медленная волна (Beaumanoir A., 1995).

В патогенезе ПЭМС ключевую роль играют два электрофизиологических феномена:

Феномен «продолженности» — разряды занимают 85% и более от записи ЭЭГ сна (Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A., 1971; Tassinari C.A. et al 1992), некоторые авторы относят к ПЭМС эпилептиформную активность с индексом 50- 85% (Billard и соавт. 1982, Li Ming и соавт. 1996; Beaumanoir A. 1995; Djabraian A. и соавт., 1999). Несомненно, что «продолженность» пик-волн в фазу nREM-сна имеет в своей основе специфические возраст-зависимые механизмы функционирования мозга ребёнка – именно в данном возрасте нейроны коры головного мозга склонны к ритмическому повторению эпилептиформных разрядов в фазу nREM-сна (Beaumanoir A. 1995). Кроме того, существенную роль в появлении ПЭМС играют патологические механизмы эпилептизации мозга – развитие эпилептической болезни. При этом ПЭМС развивается не сразу в дебюте эпилепсии, но для этого необходим определённый срок эпилептизации 1-3 года – начальный период болезни (Мухин и соавт., 2004).

Второй облигатный электрофизиологический феномен при ПЭМС – это вторичная билатеральная синхронизация эпилептиформной активности (феномен Тюкель-Джаспера, ВБС) во время nREM-сна (Джаспер Г. 1949). По мнению К.Ю. Мухина (2004 г.) именно диффузную, билатерально-синхронную эпилептиформную активность на ЭЭГ сна можно называть «электрическим статусом сна», но никак не региональную.

В исследовании Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. (1971) на примере 6 наблюдений впервые описываются характеристики ЭЭГ во время сна и бодрствования при эпилепсии с паттерном CSWS. Индекс эпилептиформной активности во время бодрствования варьирует от 1,9% до 24,4%; а во время медленноволнового сна – между 87% и 100%. Такие характеристики ЭЭГ во время медленого сна могут продолжаться в течение нескольких лет (до 8-и лет). Из-за продолженной аномальной активности, было трудно различить фазовые границы сна. Тем не менее, веретенная активность наблюдалась во всех шести случаях; но К-комплексы и вертексные волны, если и присутствовали, то не могли быть идентифицированы. Разграничение 3 и 4 стадий медленного сна осуществляться с помощью наблюдения за характером медленноволновой активности в промежутках между эпилептиформными разрядами или за изменением формы волны в пик-волновых комплексах. Во всех записях REM-период был идентифицирован. Во время REM-сна у 5 пациентов пик-волновой индекс был более или менее схож с картиной бодрствования. Во время пробуждения ЭЭГ-паттерн CSWS исчезал также внезапно, как появлялся в начале сна. Топография эпилептиформных разрядов во время бодрствования варьировала, но в основном они преобладали в передних отделах головного мозга, за исключением 1 случая, где разряды были затылочные.

Подготовил А.Л.Головтеев.

Список литературы:

3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. «Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики» Москва, 2004 г.

6. Djabraian Adriana A.F. et al. Continuous spike-waves during slow waves sleep. Arq. Neuro-Psiquiatr.1999, vol 57.

7. Джаспер Г. «Электроэнцефалография» из книги Пенфилд В. и Эриксон Т. «Эпилепсия и мозговая локализация» Медгиз, 1949 год.

Рубрики: Статьи

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *